白血病(Leukemia)是造血細胞的癌症亦稱作血癌。
概述
1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔消首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内
脱氧核糖核酸的变异形成的
骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的
干细胞每天可以制造成千上万的
红血球和
白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到
淋巴结、
脾、
肝、
中枢神经系统和其它
器官。
病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在
放射线中、接触
致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。
病毒也可能导致白血病。
1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的報導。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。
类型
白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,此外临床分急性和慢性白血病。
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。这種不成熟白血球剧增的現象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是地过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少見於兒童。医生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。
症状
白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(
白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不會擁有這描述的所有症狀)
骨髓造血功能破壞引起的症狀
- 容易發生青肿,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
- 貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致红血球的缺乏。常以容易在走動,或運動時發生气喘和暈眩。
- 持續發燒,感染經久不癒:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。
血癌細胞穿滲組織引起的症狀
- 淋巴結腫大
- 骨痛或关节痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
- 牙齦腫脹
- 肝脾腫大
- 头痛和呕吐:血癌細胞穿滲進入中枢神经系统的表现。
- 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
- 心包膜或是肋膜腔積水
各類白血病的特殊表現
- 急性前骨髓性白血病:瀰漫性出血
- 慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大
- 慢性淋巴性白血病:
- 急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
- 成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。
診斷
治療
主要治療有下列幾類
化學治療﹑
放射治療﹑
標靶治療。部分高危險性病人,需要進行
骨髓移植。
存活率
在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。
1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由於發現創新的治療方式,存活率遠高於此。譬如,自1970年代以來,在中國大量使用
全反式維甲酸或
三氧化二砷(
砒霜),治療急性前骨髓性白血病,獲得重大的成就。此種創新的治療,亦獲得全世界血液科醫師的一致肯定,成為標準的治療方式。不但大幅度提高該型白血病的治癒率,而且大大地減少因為出血引起的併發症,使得可高達80%以上病人獲救。
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