Прио́ны (от — белковые заразные частицы) — особый класс не содержащих нуклеиновых кислот (чисто белковых) вирусоподобных инфекционных агентов, вызывающих тяжёлые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных.

Во второй половине XX века врачи столкнулись с необычным заболеванием человека — постепенно прогрессирующим разрушением головного мозга, происходящим в результате гибели нервных клеток. Это заболевание получило название губчатой энцефалопатии. Похожие симптомы были известны давно, но наблюдались они не у человека, а у животных.

Исследования позволили установить, что источником заражения людей стало мясо больных губчатой энцефалопатией коров. Инфекционные агенты, названные прионами, оказались очень стойкими, в частности, хорошо выдерживали довольно длительное кипячение.

В дальнейшем исследователи показали, что прионы не содержат нуклеиновых кислот, а состоят только из белков. До конца механизм возникновения прионных инфекций не ясен. Однако существует предположение, что, попадая в клетку, прионы заставляют «работать» не участвовавшие до этого в общих процессах гены клеточного генома.

Считается (но ещё не полностью доказано), что прионы образуются в результате ошибок в биосинтезе белков. Мутации генов, кодирующих нейрофиламенты и иммуноглобулины, ошибки трансляции, процессы протеолиза — считаются главными кандидатами на механизм возникновения прионов.

Есть данные, дающее основание считать, что прионы являются не только инфекционными агентами, но и имеют функции в нормальных биопроцессах. Так, например, считается, что через прионы осуществляется механизм генетически обусловленного стохастического старения.

В отличие от вирусов, которые обычно рассматриваются как условно-живые, о принадлежности к живой материи прионов речи не идёт.

Наиболее известные прионные инфекции, связанные с поражением головного мозга:

• болезнь Кройтцфельдта — Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease);
• фатальная семейная бессонница (Fatal Familial Insomnia);
• болезнь Куру (Kuru);
• синдром Герстманна — Штройслера — Шейнкера (Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease).

Белки | Прионные инфекции

Прион | Prion | Prion | Prion | Priono | Prión | Prioonid | Prioni | Prion (protéine) | Prión | פריון | Prion | Prion | Prione | プリオン | 프리온 | Prionas | Prion | Prion | Príon | Prión | Приони | Prion | 朊毒體