Um príon ou prião é uma proteína com capacidade de modificar outras proteínas tornando-as cópias de si própria. Um príon não possui acido nucléico ( DNA ou RNA ). Existem 13 espécies de príons, das quais 3 atacam fungos e 10 afetam mamíferos; dentre estes, 7 têm por alvo nossa espécie.

A palavra "príon" vem do inglês e significa “Proteinaceous Infectious Only Particle” (Partícula Infecciosa Puramente Protéica).

Surgimento das Doenças Priônicas

Há um gene, chamado "PrPc", que sintetiza a "proteína príon celular” (também chamada "PrPc"), presente em todas as células do corpo. A PrPc, em condições normais, é capaz de proteger os neurônios da morte. Além disso, estudos recentes mostram que a PrPc está envolvida também no mecanismo de diferenciação neuronal. Entretanto, quando há alguma mutação no gene, o PrPc formado é defeituoso (príon). Esse príon leva às chamadas doenças priônicas. O príon atua ainda como um “molde” que, ao entrar em contato com o PrPc presente nas células, faz com que a proteína normal se altere, tornando-a também um príon. Ainda não se sabe o mecanismo que articula esse tipo de ação. Nenhuma defesa imunológica consegue eliminar o príon do organismo. Ele causa aglomerados no cérebro, em estruturas denominadas “placas amilóides”. Esse acúmulo é tóxico e provoca a morte de muitos neurônios (quadro semelhante ao do “Mal de Alzheimer”).

Principais Doenças Priônicas

• Scrapie
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) ou Kuru
• Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) ou Mal da Vaca-Louca

BioquímicaGenéticaProteínasPríons

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