Ziarnica złośliwa

Ziarnica złośliwa, choroba Hodgkina (łac. Lymphogranulomatosis maligna LGM, ang. Hodgkin's disease HD) - układowa choroba nowotworowa układu chłonnego (chłoniak), atakująca węzły chłonne i pozawęzłową tkankę limfatyczną. Przebieg choroby jest długo bezobjawowy, ale przerzuty poza układ limfatyczny występują z dużym opóźnieniem, dlatego nawet późne rozpoznanie daje szansę na wyleczenie. W zależności od stopnia zaawansowania choroby wyleczalność ziarnicy złośliwej wynosi od 50 do 95%.

Historia

Pierwsze wzmianki o ziarnicy datuje się na 1666, jednak dopiero w 1832 choroba została opisana przez Thomasa Hodgkina (1798-1866), stąd często nazywana jest chorobą Hodgkina lub chłoniakiem Hodgkina.

Objawy

Charakterystyczna dla z.z. jest obecność złośliwych komórek Reed–Sternberga w badaniu histopatologicznym tkanki pobranej z węzłów chłonnych. W celu zdiagnozowania stopnia zaawansowania klinicznego choroby wykonuje się też badania radiologiczne, ultrasonograficzne, tomografię i scyntygrafię a także biopsję szpiku kostnego i pozytronową tomografię emisyjną (PET). Objawami sugerującymi z.z. są przede wszystkim nieboleśnie powiększone i zbite w pakiety węzły chłonne (karkowe, rzadziej pachowe lub pachwinowe). Niekiedy obserwuje się powiększenie wątroby lub śledziony. Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi: gorączka, poty nocne, utrata masy ciała, uporczywy świąd. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższone OB i niedokrwistość.

Zachorowalność

Statystycznie na ziarnicę złośliwą zapadają w Polsce co roku 2-3 osoby na 100 000 mieszkańców, częściej mężczyźni niż kobiety. U osób dorosłych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności, pierwszy występuje ok. 25 r.ż., a drugi po 50 r.ż. 10% przypadków zachorowań ma miejsce u dzieci poniżej 16 r.ż.

Leczenie

W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się chemioterapię, radioterapię oraz leczenie skojarzone (chemioterapia + radioterapia). W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Do najczęstszych schematów w leczeniu ziarnicy złośliwej należy "ABVD" (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna) lub "BEACOPP" (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon)

Stadia kliniczne ziarnicy złośliwej

A - brak objawów ogólnych
B - obecne objawy ogólne - gorączka, poty nocne, uporczywy świąd skóry, utrata masy ciała, bóle węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu, osłabienie, bóle kostne.

stadium I - zajęta jedna grupa węzłów (rokowanie bardzo dobre)
stadium II - zajęte 2 lub więcej grup węzłów po jednej stronie przepony (rokowanie dobre)
stadium III - zajęte węzły po obu stronach przepony (rokowanie niepewne)
stadium IV - choroba układowa, rozsiane zajęcie szpiku lub narządów wewnętrznych (wątroba, śledziona) (rokowanie bardzo niepewne)
nawrót (wznowa) - pojawia się najczęściej do 5 lat po wyleczeniu (rokowanie bardzo niepewne)

Dodatkowe symbole:

(X) - masywny guz w śródpiersiu o średnicy przekraczającej 10 cm (ang. bulky disease)
(E) - zajęcie okolicy pozawęzłowej
(S) - zajęcie śledziony
(M+) - zajęcie szpiku kostnego
(H+) - zajęcie wątroby
(O+) - zajęcie kości
(D+) - zajęcie skóry
(L+) - zajęcie płuc

Histopatologiczne typy LGM

LP - Lymphocyte predominance (najlepsze rokowanie)
MC - Mixed cellularity
NS - Nodular sclerosis (najpopularniejszy typ his/pat, około 80% zachorowań)
LD - Lymphocyte depletion (najgorsze rokowanie)

Linki zewnętrzne

Hematologia | Choroby nowotworowe