Gourt Home::Gourt :: Siatkówczak
Siatkówczak (łac. retinoblastoma) jest najczęstszym złośliwym, wewnątrzgałkowym, pierwotnym guzem u dzieci. Biorąc pod uwagę wszystkie grupy wiekowe, zajmuje drugie miejsce po czerniaku złośliwym naczyniówki.
Patogeneza
Retinoblastoma jest nowotworem uwarunkowanym genetycznie, związanym z mutacją antyonkogenu Rb. Dziedziczy się autosomalnie dominująco z 90-95% penetracją. Paradoksalnie dodatni wywiad rodzinny występuje w około 6%, co spowodowane jest częstym spontanicznym pojawianiem się mutacji. U chorych z rodzinnym siatkówczakiem istnieje prawie 50% prawdopodobieństwo przekazania obciążającej mutacji potomstwu.
Objawy
- leukokoria (biały refleks źreniczny)
- zez
- jaskra wtórna
- wytrzeszcz
- zapalenie tkanek oczodołu
- pseudouveitis
Leczenie
- usunięcie gałki ocznej wraz z przylegającym odcinkiem nerwu wzrokowego
- radioterapia
- fotokoagulacja, krioterapia w przypadku małych guzków
- układowa chemioterapia w przypadków zaawansowanych guzów oraz w przypadkach wystąpienia przerzutów
Rokowanie
- śmiertelność około 15%
- Zajęcie nerwu wzrokowego pogarsza znacznie rokowanie.
- Wiek chorego oraz wielkość guza jest również czynnikiem prognostycznym.
"Siatkówczak"