Sarkoidoza

Sarkoidoza , choroba Besnier-Boecka-Schaumanna (łac. sarcoidosis) jest chorobą układu odpornościowego charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków (małymi grudkami zapalnymi), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypomninać gruźlicę lub chłoniaka.

Epidemiologia

Sarkoidoza występuje na całym świecie i u każdej rasy. Częściej pojawia się u rasy czarnej niż białej-przede wszystkim ludzi o pochodzeniu z północnej Europy. Zajęcie płuc jest najczęstszą postacią sarkoidozy.

Objawy

Sarkoidoza jest chorobą systemową i dlatego może dotknąć każdy organ. Powszechne objawy są słabo sprecyzowane, takie jak zmęczenie, na które nie ma wpływu sen, poczucie braku energii, bóle o różnym stopniu natężenia, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry kaszel, uszkodzenia skóry. Objawy skórne są zmienne i mogą się wahać od wysypek i grudek, po sarkoid guzowaty i sarkoid odmrozinowy.

Połączenie sarkoidu guzowatego, obustronnej wnękowej limfadenopatii i artralgii nosi nazwę zespołu Lofgrena, który ma względnie dobre rokowanie.

Zajęcie nerek, wątroby i mózgu lub serca może spowodować kolejne objawy i zmienione funkcjonowanie tych narządów. Do objawów ocznych należą: zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis) i siatkówki, które mogą być przyczyną zatraty ostrości widzenia, a nawet mogą spowodować ślepotę. Sarkoidoza zajmująca mózg lub nerwy nosi nazwę neurosarkoidozy.

Występujące razem: zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianek przyuszniczych (parotitis) oraz gorączka noszą nazwę zespołu Heerfordta-Waldenstroma.

Hiperkalcemia (podwyższone stężenie wapnia) i jej objawy mogą być spowodowane nadmierną produkcją witaminy D.

Sarkoidoza najczęściej objawia się jako choroba restrykcyjna płuc powodująca spadek ich objętości oraz podatności (zdolności do rozciągania). Pojemność życiowa płuc jest zmniejszona i większa część powietrza może ulec wydmuchnięciu w ciągu pierwszej sekundy. To oznacza, że stosunek FEV₁/FVC zwiększa się z prawidłowej wartości 80% do 90%.

Etiologia i patofizjologia

Żaden bezpośredni czynnik wywołujący sarkoidozę nie został zidentyfikowany, jednakże istnieją doniesienia, że pewne bakterie pozbawione ścian komórkowych mogą być prawdopodobnymi patogenamiAlmenoff PL, Johnson A, Lesser M, Mattman LH. Growth of acid fast L forms from the blood of patients with sarcoidosis. Thorax 1996;51:530-3. PMID 8711683.. Te bakterie nie są wykrywane w standardowych testach laboratoryjnych. Uważało się, że może istnieć czynnik dziedziczny, gdyż niektóre rodziny posiadają licznych członków z sarkoidozą. Do tej pory nie znaleziono jednak żadnego genetycznego znacznika, który mógłby mieć znaczenie i alternatywna hipoteza mówi, że członkowie tej samej rodziny są wystawieni na podobne środowiskowe czynniki chorobotwórcze. Istnieją także doniesienia o przeniesieniu sarkoidozy poprzez transplantowane organyPadilla ML, Schilero GJ, Teirstein AS. Donor-acquired sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002;19:18-24. PMID 12002380.. Sarkoidoza często powoduje rozregulowanie wytwarzania witaminy D; jej produkcję można oznaczyć pozanerkowo. Produkcja witaminy D zachodzi więc również poza nerkąBarbour GL, Coburn JW, Slatopolsky E, Norman AW, Horst RL. Hypercalcemia in an anephric patient with sarcoidosis: evidence for extrarenal generation of 1,25-dihydroxyvitamin D. N Engl J Med 1981;305:440-3. PMID 6894783.. Ma to swoje konsekwencje w podwyższonym poziomie hormonu 1,25 dihydroksycholekalcyferolu i objawach hiperwitaminozy D, takich jak: zmęczenie, brak siły lub energii, drażliwość, metaliczny smak w ustach, czasowe utraty pamięci lub problemy związane z procesami poznawczymi. Fizjologiczna odpowiedź kompensacyjna (na przykład obniżenie poziomu hormonów przytarczyc) może spowodować, że u pacjenta nie rozwinie się otwarta hiperkalcemia.

Leczenie

Kortykosteroidy były standardowym środkiem w leczeniu przez wiele lat. U niektórych pacjentów takie postępowanie może spowolnić lub odwrócić przebieg choroby. Reszta niestety nie odpowiada zadowalająco na terapie steroidami. Użycie kortykosteroidów w łagodnej postaci choroby jest kontrowersyjne, gdyż nieraz dochodzi do ustąpienia choroby. Dodatkowo, kortykosteroidy posiadają rozpoznane efekty uboczne związane zarówno z wielkością dawki jak również czasem trwania terapii, a ich użycie wiąże się czasem z nawrotem choroby i pogorszeniem stanu pacjenta Gottlieb JE, Israel HL, Steiner RM, Triolo J, Patrick H. Outcome in sarcoidosis. The relationship of relapse to corticosteroid therapy. Chest 1997;111:623-31. PDF. PMID 9118698..

Poważne objawy leczy się ogólnie steroidami, a później również lekami specyficznymi lekami przeciwreumatycznymi. Jako że ziarniniaki są spowodowane gromadzeniem się komórek układu odpornościowego, szczególnie limfocytów T, były doniesienia o sukcesach przy leczeniu za pomocą leków immunosupresyjnych, inhibitorów interleukiny-2 lub anty-TNF. Niestety, żadne z tych postępowań nie przyniosło wiarygodnych wskazań co do sposobu leczenia i przy ich okazji może dojść do wystąpienia znaczących efektów ubocznych, takich jak zwiększenie ryzyka reaktywacji latentnej gruźlicy.

Unikanie promieniowania słonecznego, a także żywności zawierającej witaminę D jest konieczne u pacjentów, którzy są podatni na rozwinięcie hiperkalcemii, gdyż pomoże to u nich złagodzić objawy.

Są doniesienia, że antybiotykoterapia okazała się efektywna w przypadku postaci płucnej i skórnej sarkoidozy, a także w przypadku zajęcia węzłów chłonnych Bachelez H, Senet P, Cadranel J, Kaoukhov A, Dubertret L. The use of tetracyclines for the treatment of sarcoidosis. Arch Dermatol 2001;137:69-73. PMID 11176663.Marshall TG, Marshall FE. Sarcoidosis succumbs to antibiotics--implications for autoimmune disease. Autoimmun Rev 2004;3:295-300. PMID 15246025. , ale nie jest to obecnie podstawowy standard terapii.

Źródła

Zobacz też

Sarkoidoza u koni

choroby