Gourt Home::Gourt :: Nephroblastoma
Nephroblastoma, inaczej guz Wilmsa
Występowanie
Nephroblastoma jest najczęściej występującym i zarazem najgroźniejszym nowotworem wieku dziecięcego. Opisany po raz pierwszy w 1899r. przez Wilmsa. Ten rzadki guz jest odnotowywany w ponad 500 nowych przypadkach każdego roku w USA. Występuje o wiele częściej u dzieci czarnoskórych. Stwierdza się również znaczne częstsze występowanie u dziewczynek niż u chłopców. W Polsce, jak podaje Instytut Matki i Dziecka, za tamtejszą kliniką onkologii dziecięcej, stanowi on 8% wszystkich nowotworów u dzieci. Najczęściej wykrywany jest on w wieku przedszkolnym, zdarza się jednak, że jest już wykrywany podczas ciąży za pomocą USG. IMiD w Warszawie podaje także iż najstarsza hospitalizowana pacjentka miała 11 lat.
Charakterystyka
Zazwyczaj występuje w jednej nerce aczkolwiek w 5-10% przypadków może występować obustronnie. Często występowaniu jego towarzyszą inne wady wrodzone układu moczowego czy też kostno-stawowego. Nowotwór ten rośnie rozprężająco w formie otorebkowanego guza, zazwyczaj w jednym z biegunów nerki ale również może czasem rosnąć odmiedniczkowo, posiada dosyć dużą dynamikę wzrostu, a w niektórych przypadkach może doprowadzić do przebicia otrzewnej i wystąpienia ostrych objawów otrzewnowych. Posiada bardzo bogate unaczynienie, stąd też jego częsta skłonność do przerzutowania w bardzo liczne miejsca w stosunkowo krótkim okresie czasu, drogą krwionośną bądź przez naczynia chłonne.
Objawy
Objawy kliniczne: początkowo może nie dawać żadnych objawów. Częste i obfite pocenie się dziecka na brzuchu i plecach może sugerować występowanie guza nie są to jednak objawy diagnostycznie istotne. Nasilające się bóle brzucha, wymioty, krwiomocz, a także wyczuwalny w 55% przypadków duży guz w jamie brzusznej przy bardzo dobrym stanie ogólnym dziecka należą do objawów alarmujących (nie tylko w tym przypadku). Guz rośnie niezmiernie szybko w kilka tygodni od pojawienia się pierwszych symptomów może dojść do zajęcia przez niego całej połowy jamy brzusznej. Pojawiający się krwiomocz występuje wprawdzie tylko w 10% przypadków, ale należy przypuszczać, iż w reszcie przypadków występuje krwiomocz mikroskopowy bądź krwinkomocz.
Diagnostyka
Rozpoznanie ustala się na podstawie badania przedmiotowego polegającego, a także na dokładniejszym zobrazowaniu poprzez USG, ewentualnie tomografię komputerową czy też rezonans magnetyczny. Należy pamiętać o przeciwwskazaniach do tego badania u dzieci. Badanie poziomu kreatyniny w surowicy, mocznika i elektrolitów obrazujących diagnozuje funkcjonowanie nerek. W przypadku guzów występujących obustronnie konieczne jest wykonanie arteriografii.
Nephroblatoma różnicuje się z guzem pnia współczulnego (neuroblastoma). Koniecznym do tego badaniem jest wykonanie poziomów katecholamin w moczu, oraz ich metabolitów, w ostateczności można wykonać biopsję cienkoigłową aspiracyjną przez powłoki brzuszne. Dla ułatwienia klasyfikacji guza określono patomorfologiczne i chirurgiczne stadia zaawansowania klinicznego. Obejmują one stadium od pierwszego do piątego, gdzie V stanowi nerczaka obustronnego.
Leczenie
Leczenie jest operacyjne, a rokowanie zależy od histologicznego typu guza i jego zaawansowania. Ogólnie na dzień dzisiejszy uzyskuje się ok. 25% wyleczeń.
"Nephroblastoma"