Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza - schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka, o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β, dającego charakterystyczny obraz rentgenowski, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie.

Złogi charakteryzują się:

• Barwieniem na niebiesko po zadziałaniu jodu i rozcieńczonego kwasu siarkowego, stąd nadana przez Virchowa nazwa.
• Barwieniem na zielono i podwójnym załamaniem w świetle spolaryzowanym po dodaniu czerwieni Kongo.
• w obrazie mikroskopu elektronowego stwierdza się obecność komponentu niewłóknikowego, tzw. składowej P.
• Eozynofilii w rozmazie krwi.

W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoninowate, jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana.

Skrobiawica wywołuje objawy sosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:

• W nerkach:zespół nerczycowy, białkomocz, niewydolność nerek.
• W sercu: źle rokującą niewydolność serca, zaburzenia przewodzenia.
• W obwodowym układzie nerwowym: neuropatie i polineuropatie.
• W mózgu chorobę Alzheimera.
• w języku, wątrobie, śledzionie odpowiednio makroglosję, hepatomegalię, splenomegalię, rzadziej inne zespoły.

Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:

• Amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie immunoglobulin. Może występować także w szpiczaku.
• Amyloidzoę wtórną ze złogami białka SAA, może do niej dochodzić w przewlekłych chorobach zapalnych i niezapalnych, w chłoniakach a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie.
• Amyloidozę dializacyjną, po kilkunastu latach dializ β₂ mikroglobulina gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka.
• Amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z gelsoliną, także inne, rzadkie amyloidozy.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań biopsyjnych, biochemicznych i genetycznych. Leczenie dotyczy głównie choroby będącej przyczyną, poza tym jest objawowe. Rokowanie zależy od postaci choroby, średnie przeżycie waha się w granicach 1-15 lat.

Amyloid | Amylosr(maladie) | Amyloid | Choroby