Żółtaczka (icterus) - zażółcenie skóry, błon śluzowych i białkówki oczu wskutek nagromadzenia się bilirubiny w surowicy krwi i tkankach organizmu. Prawidłowy poziom bilirubiny w surowicy człowieka wynosi 3,4-17 μmol/l.
Etiologia i podział
zoltaczka.jpg]]
- żółtaczka hemolityczna - spowodowana przyczynami przedwątrobowymi, jako skutek zwiększonej produkcji bilirubiny przez wątrobę wynikającej z masywnego rozpadu krwinek czerwonych lub wchłaniania się rozległego krwiaka śródtkankowego.
- żółtaczka miąższowa - spowodowana przyczynami wewnątrzwątrobowymi jako wynik upośledzenia wnikania bilirubiny do wątroby i sprzęgania jej z glukuronianem lub jej wydzielania do żółci (uszkodzenie toksyczne wątroby, WZW, marskość)
- W obrębie żółtaczek miąższowych możemy wyróżnić choroby spowodowane wrodzonymi defektami enzymtycznymi przemiany bilirubiny (np. zespół Criglera-Najjara, choroba Gilberta, zespół Dubina-Johnsona)
- żółtaczka mechaniczna zwana inaczej zaporową, zastoinową - spowodowana przyczynami pozawątrobowymi jako wynik zwężenia lub zamknięcia dróg żółciowych (kamica, nowotwory), co uniemożliwia prawidłowy spływ żółci do dwunastnicy.
Do głównych objawów należą: żółte zabarwienie białkówki oka, skóry (widoczne u ludzi rasy białej), błon śluzowych, ciemne zabarwienie moczu, w niektórych przypadkach świąd skóry oraz odbarwienie stolca.
Przemiana bilirubiny
Bilirubina występuje w dwóch formach: wolnej oraz w postaci sprzężonej z
kwasem glukuronowym. Sprzęganie bilirubiny zachodzi w
hepatocytach.
Bilirubina wolna (zwana inaczej pośrednią) we krwi łączy się z albuminami. W tej postaci nie może ona przeniknąć przez błonę podstawną kłębuszków nerkowych i przedostać się do moczu, jest nierozpuszczalna w wodzie.
Bilirubina połączona z kwasem glukuronowym jako glukuronian bilirubiny (tzw. bilirubina bezpośrednia, sprzężona) nie łączy się z białkami krwi, dzięki czemu z łatwością przedostaje się przez błonę filtracyjną nefronu, do moczu, jest rozpuszczalna w wodzie.
- Wydzielana przez wątrobę do żółci bilirubina przedostaje się do światła jelita, gdzie na skutek działania bakterii ulega utlenieniu do sterkobilinogenu. Sterkobilinogen wchłaniany jest częściowo w dalszej części przewodu pokarmowego z powrotem do krwi, skąd wychwytują go na nowo hepatocyty (tzw. krążenie jelitowo-wątrobowe bilirubiny).
- Kiedy wątroba nie jest w stanie przetworzyć całego dostarczanego sterkobilinogenu, na skutek uszkodzenia hepatocytów lub zbyt dużego napływu substratu, jego część przedostaje się do moczu jako urobilinogen.
Różnicowanie żółtaczek
|
|
Żółtaczka przedwątrobowa
(hemolityczna)
|
Żółtaczka wątrobowa
(miąższowa)
|
Żółtaczka pozawątrobowa
(zastoinowa, mechaniczna)
|
| Bilirubina pośrednia: |
podwyższona
|
w normie
(rzadziej podwyższona)
|
w normie
|
| Bilirubina bezpośrednia: |
w normie
|
podwyższona
|
podwyższona
|
| Bilirubina bezpośrednia w moczu: |
w normie
|
podwyższona
(ciemny mocz)
|
podwyższona
(ciemny mocz)
|
| Urobilinogen w moczu: |
podwyższony
|
podwyższony
|
w normie
|
| Barwa stolca: |
ciemna
|
jasna lub ciemna
|
jasna
|
| Sterkobilinogen w moczu: |
podwyższony
|
obniżony
|
znacznie obniżony
|
| Wynik prób wątrobowych AspAT i AlAT: |
ujemny
|
"silnie" dodatni
|
dodatni
|
| Fosfataza alkaliczna, GGTP: |
w normie
|
podwyższone
|
znacznie podwyższone
|
| LDH: |
< 1,3
|
> 1,64
|
-
|
| Haptoglobina |
obniżona
|
w normie
|
w normie
|
| Świąd skóry: |
nie
|
możliwy
|
tak
|
Żółtaczka hemolityczna
- wzrost stężenia bilirubiny pośredniej, wolnej we krwi
- wzrost stężenia urobilinogenu w moczu
- próby wątrobowe AlAT i AspAT w normie
- fosfataza alkaliczna w normie
- ciemny mocz
- ciemny kał
- często powiększona śledziona (splenomegalia)
Żółtaczka miąższowa
- próby wątrobowe wykazują podwyższoną aktywność AlAT i AspAT
- wzrost stężenia urobilinogenu w moczu
- niekiedy poprzedzona występowaniem objawów grypopodobnych
- ciemny mocz
- jasny kał
- bóle mięśni
Żółtaczka mechaniczna
- brak lub bardzo niskie stężenie urobilinogenu w moczu - przerwanie krążenia jelitowo-wątrobowego bilirubiny
- podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej w surowicy
- początkowo próby wątrobowe - AlAt i AspAT nie wykazują zmian
- podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej we krwi
- ciemne zabarwienie moczu
- odbarwienie kału - żółć nie przedostaje się do światła jelita
- kiedy powstała jako powikłanie kamicy żółciowej - poprzedza ją napad kolki, stężenie bilirubiny w surowicy nie przekracza zwykle 10 mg%, żółtaczka zwykle samoistnie ustępuje po kilku dniach
- spowodowana guzem nowotworowym zamykającym drogi żółciowe - narasta powoli i stale, stężenie bilirubiny w surowicy często znacznie podwyższone, co powoduje świąd skóry (widoczne liczne przeczosy), bezbólowa, objaw Courvoisiera
Żółtaczka jąder podkorowych (kernikterus)
Objawy uszkodzenia komórek
układu pozapiramidowego w przebiegu ciężkiej żółtaczki noworodków (zwykle będącej nastepstwem konfliktu serologicznego) spowodowanego niedojrzałością bariery krew - mózg w obrębie naczyń krwionośnych jąder podkorowych mózgowia.
Fizjologiczna żółtaczka noworodków
Przejściowy stan hiperbilirubinemii niesprzężonej pojawiający się w pierwszym tygodniu życia, który zanika ok. 10 dnia życia.
Jest wynikiem nadmiernej hemolizy i niedojrzałości wątroby do wychwytu, sprzęgania i wydzielania bilirubiny.
Przedłużajaca się żółtaczka w okresie noworodkowym jest nazywana "ciężką żółtaczką noworodków" (łac.
icterus neonatorum gravis) i sugeruje podłoże patologiczne wystąpienia tego objawu.
Badania diagnostyczne
W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się różnorodne badania laboratoryjne oraz obrazowe. Kanonem diagnostyki jest wykonanie
USG oraz oznaczenie aktywności AlAT i AspAT oraz stężenia bilirubiny całkowitej,
albumin,
czasu protrombinowego, poziomu żelaza w surowicy.
Wskażniki uszkodzenia hepatocytów
- aktywność AlAT
- aktywność AspAT
- poziom żelaza w surowicy
- aktywność γ-GT (gamma-glutamylotransferazy)
Wskaźniki cholestazy
Wskażniki prawidłowej funkcji syntetycznej i odtruwającej
- czas protrombinowy
- poziom albumin we krwi
- test BSP
- test z zielenią indocyjanową
- stężenie amoniaku w surowicy
- poziom kwasów żółciowych w surowicy
Zobacz też
gastroenterologia | objawy chorobowe
Žloutenka | Gulsot | Ikterus | Jaundice | Ictericia | Iktero | Ictère | Ittero | צהבת | Demam kuning jaundis | Geelzucht | 黄疸 | Icterícia | Žltačka | Hiperbilirubinemija | Gulsot | 黄疸