Gourt Home::Gourt :: Koarktasjon
Coarctation.png, 2: Høgresidige lungevener, 3: Høgre lungepulsåre, 4: Øvre holvene, 5: Venstre lungearterie, 6: Venstresidige lungevener, 7: Høgre hjartekammer, 8: Venstre hjartekammer, 9: Lungepulsåre, 10: Aorta (hovudpulsåra)]]
Koarktasjon er ei forsnevring (stenose) på livpulsåra. På medisinsk latin heiter det coarctatio aortae av cum ihop og arctare snøra, aorta livpulsåra. Innsnevringa bremsar straumen av blod frå hjartet til underkroppen. Som regel er forsnevringa sist på bogen (latin arcus aortae), rett etter avgangen av arteria subclavia sinister. Ho er ein medfødd hjartefeil som kan forekomme isolert eller i samband med andre feil, og utgjer fem til åtte prosent av alle medfødde hjartefeil. Sjølv om jenter med Turners syndrom har overhyppigheit av koarktasjon finn me feilen noko oftare hos gutar enn hos jenter. For kvar jente med sjukdommen er det 1,3–2,0 gutar (Gatzoulis 2003). Koarktasjon av aorta blei første gong skildra av Johann F. Meckel den eldre i 1750.
Anatomi
Coarctation and PDA.png, B: Koarktasjon før PDA, C: Koarktasjon etter PDA. 1: Aorta ascendens, 2: Lungepulsåra, 3: Ductus arteriosus, 4: Aorta descendens, 5: Truncus brachiocephalicus, 6: Arteria carotis communis sinister, 7: Arteria subclavia sinister ]] Innsnevringa er oftast mellom a. subclavia og inngongen av ductus arteriosus. Ductus arteriosus er ei blodåre som er ein del av fostersirkulasjonen. Ho lar blod passera frå lungepulsåra utanom lungane og rett til aorta. Normalt vil ho lukke seg kort tid etter fødselen. Sirkulasjonen ved alvorleg koarktasjon kan vera avhengig av at ductus er open og gjer blod til underkroppen.
Sit innsnevringa i innmunninga av ductus, vil han ofte vise seg først når ductus lukkar seg. Sit innsnevringa under ductus kan ein få eit overbelasta venstre hjartekammer med dårleg funksjon og dårleg blodforsyning av underkroppen sjølv om ductus er open.
Innsnevringa er som oftest heilt avgrensa og mindre enn ein centimeter lang, med ein utprega timeglass-fasong. Ho er då mest som ei hylle eller membran inne i åra. Innsnevringa kan òg vera langstrakt. Ein talar då oftast om bogehypoplasi.
Ein koarktasjon opptrer åleine i 18–22% av tilfella. Den vanlegaste tillegsfeilen er bikuspid aortaklaff (46-85% av tilfella), dernest aortastenose, mitralstenose og ventrikkelseptumdefekt (26–65%) (Valdes-Cruz 1998).
Årsak
Det finst fleire forklaringsmodellar (Valdes-Cruz 1998):
- At fosteret har hatt for liten blodstraum gjennom isthmus aortae, området mellom avgangen av venstre arteria subclavia og innmunninga av ductus arteriosus.
- At vev av den typen som fins i veggane på ductus arteriosus òg finns i veggane på aorta på nokre menneske. Dette vevet trekker seg saman etter fødselen.
- At danninga av venstre arteria subclavia spelar inn.
- At 4. venstre aortaboge og 6. aortaboge og aorta descendens ikkje gror riktig saman.
Det finst ikkje konsensus om kva for teoriar som har størst forklaringskraft.
Verknad
MR CoA maal.png-bilete av ein koarktasjon, kroppen sett frå sida, front mot venstre. Ein kan sjå spaserstokk-fasongen på aorta, med koarktasjonen som ei innsnevring til 5 mm.]] MR CoA collaterals.png Eit nyfødd barn med koarktasjon kan bli kritisk sjukt kort tid etter fødselen, i løpet av timar eller dagar. Kor snøgt det skjer avheng av plasseringa, over eller under innmunninga av ductus arteriosus. Kor dårleg ungen blir avheng av kor trongt det er. At ein kraftig forsnevring, særleg under ductus arteriosus, gjev slike problem skuldast manglande blodforsyning i underkroppen. Der ligg viktige organ som nyrer, lever og tarmar.
Det er ikkje så reint sjeldan at koarktasjonar ikkje er så alvorlege på kort sikt. Imidlertid vil venstre hjartekammer måtte arbeida mot ein auka motstand. Det vil gje forstørra hjartemuskel (hypertrofi av myokard) og auka blodtrykk før forsnevringa. Bak forsnevringa vil blodtrykket vera lågare enn normalt. Det vil gjerne med tida vekse blodårar forbi den tronge plassen, sokalla kollateralar. Desse syter for auka blodforsyning til underkroppen.
Diagnose
Før fødselen
Det er vanskeleg å sjå koarktasjonar i mors liv (intrauterint). Dei viser seg ofte ikkje før ductus arteriosus lukkar seg.Etter fødselen
Eit tidleg teikn på koarktasjon er svake eller manglande pulsar i arteriane i lyskane eller fotryggane. Ein kan òg måle eit høgare blodtrykk i høgre arm enn i beina. Er det ei kraftig innsnevring vil pasienten kunne bli svært dårleg, gjerne plutseleg og i første leveveka. Ekkokardiografi vil som regel kunne gje svar hjå små born, men er vanskelegare hjå større born og vaksne. Røntgen vil kunne gje ein peikepinn på om det er ein koarktasjon. Sikkert svar vil ein kunne få med MR eller spiral-CT, gjerne med tredimensjonal rekonstruksjon. Rekonstruksjonen vil kunne rettleie kirurgen. Hjartekateterisering blei mykje bruka før, men er sjeldent naudsynt no. Metoden blir fortsatt nytta ved nokre høve for å få slått fast trykk-gradienten over forsnevringa, han seier noko om indikasjonen for operasjon eller intervensjon.Behandling
Det kan vera naudsynt å gje kontinuerleg infusjon med prostaglandin E for å halde ductus arteriosus open medan ein ventar på korreksjon. Korreksjonen kan vera ein intervensjon eller ein operasjon. Det finst to slags intervensjonell behandling. Under hjartekateterisering kan ein blåse opp ein væskefyld ballong i forsnevringa og vida ho ut. Ein kan òg setja inn ein stent, eit røyr av netting, i forsnevringa. Stenten kan utvidast til den diameteren ein ynskjer, òg i fleire omgangar etter kvart som pasienten veks.
Kirurgisk korreksjon er valet på små ungar og ved mange anatomiske tilhøve. Er forsnevringa kort blir ho skoren ut og åra skøytt ende mot ende. Er forsnevringa lang kan det bli nødvendig å nytta kunststoff-lappar i åreveggen, eller andre metodar. Operasjonen kan gjerast utan hjarte-lunge-maskin og ein går inn anten mellom ribbeina noko baktil på venstre side eller gjennom brystbeinet, avhengig av anatomien på forsnevringa og aortabogen.
Behandling med medisinar mot høgt blodtrykk kan vera naudsynt.
Prognose
Ubehandla vil 60–90% av nyfødde med symptom døy i første leveår. Av dei utan symptom vil om lag halvparten døy før 40 års alder. 92% døyr før dei blir 60 år.For opererte pasientar er prognosen god, men dårlegare enn i den ålmenne befolkninga. Tal frå Mayo-klinikken på pasientar operert mellom 1946 og 1981 viser 91% overlevnad etter 10 år, 84% etter 20 år og 72% etter 30 år. For pasientar operert før dei fylde 14 år var overlevnad 20 år etter operasjonen 91%. Tidspunkt for operasjonen var den sterkaste prediktoren for godt utkomme. (Cohen 1989)
Nyare operasjonsmetodar kan gje betre prognose, men dette er ikkje dokumentert.
Ein må kontrollerast livet ut, både med omsyn til blodtrykk og fåre for ny forsnevring. Dei vanlegaste komplikasjonane er ny forsnevring, og utposing (aneurysme) ved operasjonsstaden.
Bakgrunnsstoff
Kjelder
- Aortenisthmusstenose på tysk wikipedia
- Audun Øyri: Norsk medisinsk ordbok. Oslo, 1988.
- M. Cohen, V. Foster, PM Steele, D Driscoll, DC McGoon: Coarctation of the aorta: long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction. Circulation 1989; 80:840-845.
- Michael A. Gatzoulis, Gary D Webb, Piers E.F. Daubeney: Diagnosis and management of Adult congenital heart disease. Edinburgh, 2003.
- Jan Sunnegårdh: Barnkardiologi - en översikt. Lund, 2000.
- Valdes-Cruz LM, Cayre RO: Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. Philadelhia, 1998.
Kardiologi | Medfødde hjartefeil
Aortenisthmusstenose | Aortic coarctation | Coartazione dell'aorta | Koarktacja aorty | Коарктација аорте
"Koarktasjon"
