Sarkoidos (och: Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier sowéi Morbus Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) genannt, fr. sarcoïdose, de. Sarkoidose, en. sarcoidosis) ass eng multisystemesch Krankheet vum Bindegewief (Bindegewebe) déi histologesch duerch Wuesse vu Granulomen opfällt. Et bilde sech mikroskopesch kleng Kniet (Granulomen). D'Uersaach oder d'Ueraache sinn nach onbekannt, et gëtt gefuerscht a verschidde Richtungen, vum Gendefekt bis hin zur Ëmweltbelaaschtung. Klasséiert ass se als Autoimmunkrankheet oder och nach als Weesekrankheet (maladie orpheline).

Et gëtt zwou Forme vun Erkrankung, woubäi déi éischt déi heefegst ass:

1) Déi chronesch Form (2/3 vun de Fäll)

2) Déi akut Form, och Löfgren-Syndrom genannt (meeschtens si jonk Frae betraff)

Et ass eng seele Krankheet, déi meeschtens harmlos ass (fir ong. 80% vun de Fäll). Bei ongeféier 20 % vun de Kranke kënnen awer bedrohlech Komplikatiounen optrieden, woubäi déi akut Form déi beschte Chancen (95%) op Heelung huet.

Wien ass betraff ? (Epidemiologie)

D'Krankheet trëtt meeschtens tëschent dem 20. an dem 40. Liewensjoer op. An Däitschland z.B. sinn ongeféier 20-30 Persounen op 100.000 betraff, a Frankräich dogéint manner wéi 10 op 100.000 (Tendenz no uewen - duerch besser medizinesch Versuergung). D'Krankheet fënnt een iwwerall op der Welt. Déi nërdlech Länner an Europa sinn dobäi méi staark betraff ewéi déi südlech. Statistike sinn awer net zouverlässeg, well d'Gesondheetswiesen a ville Länner ënnerschiddlech ass.

Wat ka betraff sinn?

Et handelt sech ëm eng Entzündung déi meeschtens d'Longen ugräift, awer och all déi aner Organer ewéi Lymphkniet, Häerz, Liewer, Bauchspäicheldrüs, Haut, Aën, Schanken, an och de Nervesystem (hei ginn et och keng zouverlässeg Statistiken).

Wéi mécht si sech bemierkbar? (Symptomen)

Well esou vill ënnerschiddlech Organer kënne betraff sinn, sinn och d'Symptomen deem entspriechend verschidden.

Hei der e puer :

• et fillt ee sech krank (grippereg)
• allgemeng Onwuel
• Féiwer
• eventuell och Gewiichtsverloscht
• wéi, geschwolle Gelenker
• Middegkeet
• Houscht (drëschen, länger Zäit), Schwieregkeete mat der Ootmung
• leider och dacks eng Entzündung vun den Aën (Uvéitis)
• Al Läinzeeche kënnen e beemol schwëllen
• Och ginn et Verännerungen am Bluttbild, z.B. ass d'Vitesse vun der Bluttsenkung (vitesse de sédimentation) vill méi héich.
• oder et huet een en Erythema Nodosum (Knotenrose – Erythème noueux) (meeschtens un de Been, oder och un den Ärem), eng Entzündung (Granulomebildung) vun der Haut, dëst ass z.B. bei der akuter Form ëmmer de Fall an duerfir och fir den Dokter méi einfach ze bestëmmen. Wéi dat ausgesäit kann een hei kucken.

Wéi gëtt et erausfonnt? (Diagnostik)

Dacks gëtt se duerch Zoufall duerch e Röntgebild vum Broschtkuerf (RX-Thorax) entdeckt.

Wat muss dann nach ënnerholl ginn?

• Longefunktiounstest
• Bluttanalyse
• Bronchoskopie, eventuell och nach eng Mediatinoskopie (dëst wéinst der Biopsie)
• CT – Computer-Tomographie (Scanneur)
• Biopsie (déi ass ganz wichteg fir den Diagnostik ze bestätegen. En zougängleche Granulome gëtt gesicht, entweder an de Bronchien, de Lympkkniet, der Haut...
• Kontroll beim Häerzdokter
• Kontroll beim Aëndokter

… an nach anerer je nodeem wat fir een Organ betraff ass

Ausschléisse vun anere Krankheeten. (Differentialdiagnos)

Am Fall wou ugeholl gëtt, datt ee Sarkoidos huet, musse wéinst deene ville Symptomer aner Krankheete mat deene selweschte Symptomen ausgeschloss ginn. Dëst geschitt meeschtens duerch eng Tissusprouf (Biopsie).

Esou Krankheete mat selweschte Symptome sinn ënnert aneren: Rheuma, Gripp, Tuberkulos, Morbus Hodgkin …

Bei der akuter Form, wou et just dräi bestëmmte Symptomer gëtt (Erythema nodosum, Gelenkpéng, a bihilär geschwolle Lymphkniet), ass dat net néideg.

Verlaf a Prognos

Meeschtens verleeft se ouni weider Problemer, vill Patiente mierke se dacks net, a se ka schonn no 2-3 Joer duerch Selbstheelung iwwerstane sinn.

Bei 20 % vun de Fäll kann et awer virkommen, datt dem Patient säi Liewe komplett op d'Kopp gestallt gëtt, je nodeem wat fir een Organ betraff ass. Esou e Patient huet et vill méi schwéier, Otemproblemer déi schlëmmer kënne ginn, do muss dann och direkt behandelt ginn oder z.B. bei den Aen, kann et virkommen, datt een net méi gutt gesäit oder esou guer blann ka ginn, wann net direkt eppes kann ënnerholl gëtt. Och Nerveproblemer kënnen entstoen, och wann dëst relativ rar ass.

Wa liewenswichteg Organer befall sinn, da kann och dës Krankheet déidlech verlafen, och wann dat net heefeg ass.

Well all Fall aanescht ass, ass och fir jiddereen de Verlaf net d'selwescht.

Verschidden Stufen vun der Krankheet

Dës Krankheet gëtt a verschidde Stufen (Stadien - stades) agedeelt. Dëst geschidd nom Rëntgebild vun de Longen (well jo meeschtens déi betrafft sinn).

• St. 0 : d'Röntge vun de Longen ass normal, mä een oder méi aner Organer si betraff
• St. 1 : Lymphdrüsen am Mediastinum si betraff (geschwollen)
• St. 2 : d'selwescht wéi bei 1, awer och an de Longen hun sech just derbäi ugefange Granulomen ze bilden.
• St. 3 : D'Longen si betraff
• St. 4 : Fibros, dat heescht un der Long si Schied entstaanen déi net méi réckgängeg ze maache sinn.

Therapie / Behandlung

Oft ass keng Behandlung néideg, awer wa liewenswichteg Organer betraff sinn da gëtt mat Kortison probéiert d'Krankheet an de Grëff ze kréien. Wéi laang a wéivill, dat muss den Dokter bestëmmen. Och ginn et nach aaner Behandlungsmethoden, am Fall vu Péng gi Schmäerzmëttel verschriwwen.

Och Kuren kënnen dem Patient eng Hëllef sinn.

Wichteg: All Joers eng Kontroll beim Dokter, esouguer wann d'Krankheet iwwerstaanen ass.

Geschichtlesches

Et kann een den Jonathan Hutchinson (1828-1913) als den éischten ugesinn, deen d'Sarkoidos beschriwwen huet. Hien huet 1863 e Patient virgestallt dee Giischt hat, och hat hien zousätzlech nach Hautverännerungen. Deen ass dunn 4 joer méi spéit u Niereversoë gestuerwen. Dëst huet den Hutchinson awer op d'Giischt zeréckgefouert – haut wësse mir datt obgrond vum verännerte Kalziumgehalt deen d'Sarkoidos mat sech brénge kann, dat daat wahrscheinlech déi eigentlech Ursaach war.

De franséischen Hautdokter Ernest Besnier (1831-1909) huet 1889 eng symetresch Hautverännerung vun den ierweschten Extremitéiten (Hänn, Fangeren) beschriwwen. De schwedeschen Hautspezialist Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) huet 1899 an enger wëssenschaftlecher Dissertatioun, "Multiple benign sarcoid of the skin", di histologesch Hautverännerungen erwähnt an huet deemols schons de Verdacht gehat datt et sech géif ëm eng systematesch Erkankung handelen. Duerfir ginn d'Hautverännerunge bei der Sarkoidos och Boeck'sche Sarkoidos, no him, benannt.

Den däneschen Aëndokter Christian Frederick Heerfordt (1871-1953) beschreiwt 1909 eng Uvéit (Bindehautentzündung) mat Nervebedeelegung a Parotidit (geschollen Drüsen wéi beim Mumms) sowéi och Féiwer an wéinst den Analysen schreiwt hien dëst dem Mumms zou.

Am Joer 1924 bestätegt de schwedeschen Dermatolog (Hautdokter) Jörgen Nilsen Schaumann (1879-1953) dem Boeck seng Entdeckungen, datt et sech hei em eng systemesch Erkrankung vu verschiddenen Organer handelt an huet d'Sarkoidos als lymphogranulomatosis benigna bezeechent fir se vum Hodgkin-Lymphom ofzegrenzen. De Schwed Sven Halvar Löfgren (1910–1978) huet 1953 déi akut Verlaafsform beschriwwen : Trias : Erythema nodosum, Arthritis a bihilär Lymphadenopathie.

Obwuel schons grouss Fortschrëtter gemeet gi sinn, waat d'Erfuerschung vun dëser Krankheet ubelangt, bleiwt d'Uursaach nach ëmmer eng Fro déi d’Fuerscher nach net kënne beäntwerten, och wees kee wéi lang datt et déi Krankheet scho gët.

Den engleschen Rheumatolog Tom Palfermann huet 1990 en Artikel publizéiert iwwert seng intensiv Sich vun allem waat de Beethoven betrëfft. Hien ass praktesch iwwerzeegt, nodeems hien alles waat hien an der Literatur, an de Bréiwer di de Beethoven senger Famill a Frënn geschéckt huet, sowéi och an dem Beethoven säin Tagebuch an och de medezinesche Rapport vum Beethoven senge Autopsie, datt de Beethoven nët un Liewerzyrhose wéinst zefill Alkoholkonsum gestuerwen ass. D'Liewer soll net déer vun enger duerch Alkohol zerstéierter gläichen. Vill éischter stellt hien de post-mortem diagnostic, datt de Beethoven u Sarkoidos gestuerwe soll sinn.

Sarkoidos zu Lëtzebuerg

Wann een dervun ausgeet, dat 10-30 Persounen op 100.000 kéinte betraff sinn, dann hätte mir hei zu Lëtzebuerg tëschend 45 an 135 déi dës Krankheet hätten.

Wichteg Vereenegungen (Selwerhëllefsgruppen) fir Sarkoidosepatienten am Ausland

Am Ausland si Veräiner vu Betraffenen gegrënnt ginn:

Hei déi vun äise Nopeschlänner:

• Belsch: Vereniging voor sarcoïdosepatiënten (Flämesch)
• Däitschland: DSV - Deutsche Sarkoidose Vereinigung
• Frankräich: RISMS - Réseau International de Soutien des Malades de la Sarcoïdose

Literatur zum Thema

• Sarcoidosis. A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet Reference, Icon Help Publications, San Diego CA, 2004, ISBN 597840725 (256 pp.)
• The Official Patient's Sourcebook on Sarcoidosis, Icon Help Publications, San Diego CA
• Karl WURM, Sarkoidoseleitfaden, Thieme Verlag, Stuttgart, 2000 ISBN 3131080124
• Sarkoidose. Up-Date 2000. von Detlef Kirsten, Helgo Magnussen BoD GmbH, Norderstedt (Februar 2001) ISBN 3831111944

• Friedrich Wilhelm BETTINGER (Ersg.), Sarkoidose (Praxiswissen zu Klinik, Therapie und Prognose) 1997, Thieme Verlag, Stuttgart ISBN 3131080116
• R. HOPPE, Sarkoidose Schattauer Verlag, Stuttgart, 1965

Wëssenschaftlech Artikelen

• J. HUTCHINSON, "On eruptions which occur in connection with gout. Mortimer's malady." in Archives of Surgery, London, 1898, 9: 307, 315.
• E. BESNIER, "Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures.", in Annales de dermatologie et de syphilographie, Paräis, 1889; 2. Oplag; 10: 333-336.
• C. P. M. BOECK, "Multiple benign sarcoid of the skin." in Journal of Cutaneous and Genitourinary Diseases, Chicago, 1899, 17: 543-550.
• E. KUZNITSKY, A. BITTORF, "Boecksches Sarkoid mit Beteiligung innerer Organe." in Münchener medizinische Wochenschrift, 1915, 62: 1349-1353.
• J. SCHAUMANN, "Étude sur le lupus pernio et ses rapports avec les sarcoides et la tuberculose." in Annales de dermatologie et de syphilographie, Paräis, 1916-1917; 6: 357-373.
• F.R. SINGER, J.S. ADAMS, "Abnormal calcium homeostasis in sarcoidosis." in N Engl J Med., 1986 Sep 18;315(12):755-7
• T. SCHARKOFF, "Epidemiologie der Sarkoidose", in Pneumologie, 1993 Okt;47(10):588-92.
• L.S. NEWMAN, C.S. ROSE, L.A. MAIER, "Sarcoidosis." in N Engl J Med. 1997 Abr 24;336(17):1224-34.

Linken

Kuckt och

• Lëscht vu Krankheeten

Um Spaweck

• Le généraliste, eng gudd verständlech Erklärung fir jiddereen!
• Eng däitsch Sarkoidos-Patientin zielt iwwer hir Erfarung mat der Krankheet
• Histologesch Biller vu Lymphkniet bei Sarkoidos
• Beethoven - U Sarkoidos gestuerwen ?
• Schwäizer Sarkoidose-Vereinigung
• Sarcoidose Belangenvereniging Nederland SBN
• Britesch Sarcoidosis and Interstitial Lung Association S.I.L.A.
• US-amerikanesch Sarcoid Networking Association, USA
• Eng ziemlech détailléiert Sait vun der Universitéit vu Marburg an Däitschland

Sarkoidose | Sarkoidose | Σαρκοείδωση | Sarcoidosis | Sarcoidosis | Sarcoïdose | סרקואידוזיס | Sarcoïdose | Sarkoidoza