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進行性多巣性白質脳症(しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう,progressive multifocal leukoencephalopathy;PML)とはJCウイルスによって発症する脱髄脳炎である。特定疾患に指定されている。

病因


ポリオーマウイルス属に属するJCウイルスが原因となる。JCウイルスは成人の70%が感染しており、普段は何の症状も起こさないが、AIDSなどにより免疫不全となると発症する。増殖したウイルスは脳の乏突起膠細胞に感染し、脱髄を引き起こす。

疫学


人口100万対3程度の発症率である。以前は100万対1程度であったが、AIDSの増加に伴いPMLも増加しつつある。

臨床症状


特異的な症状はなく、大脳が侵されることで起こる一般的な症状を呈する。

診断


免疫不全患者が進行性の症状を呈したときに疑う。MRIで脱髄病変、髄液でJCウイルスDNAが認められればほぼ確定となる。

鑑別診断


AIDS痴呆症候群との鑑別が重要。

治療


有効な治療薬はない。原疾患がAIDSであれば、抗レトロウイルス薬の投与で症状が改善する。

予後


非常に悪い。発症後数ヶ月で無動性無言症、半年で死亡する。

外部リンク


感染症 | 脳神経疾患

Progressive multifokale Leukenzephalopathie | Progressive multifocal leukoencephalopathy

 

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