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網膜芽細胞腫(もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma)とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2~3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。

病因


約10~30%は両眼性で常染色体優性遺伝、残りは片眼性で散発性である。

症状


以下の4期に分けられる。
網膜内の腫瘍が硝子体内に隆起し、瞳孔が猫の目のように光るいわゆる白色瞳孔となる。その他気づきやすい症状としては以下のものがある。 斜視
視力障害
角膜混濁
結膜充血
散瞳
第2期 緑内障期
腫瘍の増殖に伴い眼圧が上昇し、続発性の緑内障となる。
  • 第3期 展開期
水晶体だけでなく虹彩や前房にも腫瘍が進展し、さらに眼球壁を破って眼窩にも認められるようになる。
  • 第4期 転移期
視神経や脈絡膜血管を解して肝臓など全身に転移して死亡する。

診断


眼底所見、CTMRI超音波診断、X線などで診断確定される。 白色瞳孔を来たす他の疾患との鑑別診断が重要となる。

治療


原則として早期に眼球摘出を行う。視神経はできるだけ長く眼球側へつけて切除する。視神経断端を検査し、腫瘍細胞が認められた場合は放射線治療を実施する。

両眼性であれば重篤なほうを眼球摘出し、もう一方は極力温存する。治療としてはX線、放射線照射などのほか、エンドキサンビンクリスチンなどの抗癌剤を投与する。しかしながら治療を行っても腫瘍が増大する場合は、直ちに眼球摘出を実施する。

関連項目


がん (悪性腫瘍) | 眼科学 | 眼疾患

retinoblastoma | Retinoblastoma | Siatkówczak

 

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