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Si definisce ittero la colorazione giallastra della pelle, delle sclera e delle membrane causata dall'eccesivo innalzamento dei livelli di bilirubina nel sangue. Affinché l'ittero sia visibile il livello deve superare 3-5 mg/dL. È una condizione parafisiologica nel neonato, mentre è frequentemente segno di patologia nell'adulto.

La bilirubina deriva dal catabolismo dell'eme (molecola contenuta nell'emoglobina), ed è presente nel corpo umano in due forme: forma indiretta, che si trova normalmente in circolo ed è veicolata dall'albumina plasmatica; forma diretta, in cui la bilirubina è coniugata con l'acido glucuronico, indice che è passata dal fegato dove è stata trasformata e resa adatta ad essere eliminata con la bile. La bilirubina diretta solitamente non si trova in circolo. L'identificazione di quale delle due forme di bilirubina è presente in eccesso dà un'indicazione sulle cause dell'ittero.

Ittero a bilirubina prevalentemente indiretta


È dovuto a un'aumentata produzione di bilirubina o a una impossibilità da parte del fegato di effettuare il processo di coniugazione con acido glucuronico. La produzione di bilirubina aumenta in corso di emolisi, cioè a una aumentata distruzione di globuli rossi. Questo avviene in alcune malattie del sangue:
  • deficit enzimatici del globulo rosso (come il deficit di G6PD, glucosio-6-fosfato deidrogenasi, anche noto come favismo)
  • difetti di membrana del globulo rosso (come la sferocitosi)
  • anemie emolitiche da auto-anticorpi, cche si possono verificare in alcune malattie autoimmuni

L'impossibilità da parte del fegato di effettuare la coniugazione della bilirubina è causata per lo più da difetti enzimatici:

Ittero a bilirubina prevalentemente diretta


È dovuto a colestasi, condizione in cui la bilirubina viene normalmente prodotta, va a costituire la bile, ma questa incontra un ostacolo e non può percorrere il normale tragitto che la porterebbe nell'intestino e quindi a essere eliminata con le feci.

Questo porta ad altri sintomi e segni che coesistono in questi tipi di ittero:

  • urine colorate (color marsala, o color coca-cola); questo è dovuto al fatto che la bilirubina diretta, essendo idrosolubile (a differenza di quella indiretta), una volta in circolo può essere eliminata con le urine, conferendogli il caratteristico colore
  • feci bianche (ipocoliche o acoliche). Dovute al fatto che il colore delle feci è normalmente dato proprio dai pigmenti biliari, che in questa situazione non raggiungono l'intestino
  • prurito. Infatti nella bile sono presenti anche i sali biliari, che quando vanno in circolo tendono a depositarsi a livello cutaneo, dando appunto un intenso prurito

Le cause di ittero colestatico sono:

Ittero neonatale


L'ittero neonatale solitamente viene considerato fisiologico. Si osserva in circa il 50% dei neonati a termine e nel 80% dei neonati pretermine. Si presenta in seconda/terza giornata e può durare fino a 8 giorni nei neonati a termine e fino a 14 nei pretermine. I livelli di bilirubina solitamente si assestano senza alcun intervento. I neonati con l'ittero neonatale vengono trattati con l'esposizione ad una intensa luce blu (fototerapia). La bilirubina ha degli effetti tossici sul sistema nervoso centrale e può provocare danni permanenti quando la sua concentrazione supera i 20-25 mg/dL.

Malattie

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