פמפיגוס (Pemphigus; השם העברי: בוענת לא נמצא בשימוש) הנה מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) נדירה המאופיינת בשלפוחיות בעור ובריריות.

המחלה נגרמת כאשר מערכת החיסון מפתחת נוגדנים נגד חלבונים מסוימים בעור וברקמות הריריות. נוגדנים אלה מפעילים תגובה הגורמת להיפרדות בין תאי האפידרמיס. הגורם המדויק ליצירת הנוגדנים העצמיים אינו ידוע.

ד"ר שרה ברנר ד"ר שרה ברנר ואחרים, מאמר באתר הקרן הבינלאומית לפמפיגוס ^* , ממרכז סורסקי בתל אביב, מצאה מספר גורמים המעוררים או תורמים להתפרצות המחלה:

• גורמים חיצוניים כגון, סוגי מזון, חומרי הדברה, תרופות וקרינה אולטרה סגולית.
• הורמונים, גורמי זיהום (וירוסים וחיידקים) וממאירות.
• לחץ נפשי.

המחלה אינה שכיחה ומתרחשת כמעט רק אצל אנשים בגיל העמידה ומעלה בכל הגזעים. אך אובחנה גם אצל ילדים ואף בעלי חיים. תחילת המחלה היא לרוב בשלפוחיות בפה ולאחר מכן בעור. המחלה קטלנית אם לא מטופלת.

סוגי המחלה

---

המחלה מופיעה בשלוש צורות, הנבדלות בסוג החלבון הנפגע ומכאן בשכבת העור הנפגעת.

• פמפיגוס פוליקולרי (pemphigus foliaceus), פמפיגוס קל. דרגת חומרה קלה. המחלה תוקפת בעיקר את העור החיצוני. באמצעות טיפול מתאים המחלה ניתנת לשליטה.
• פמפיגוס וולגריס (pemphigus vulgaris), פמפיגוס נפוץ. דרגת חומרה בינונית. המחלה תוקפת את הריריות (פה, לחמיות העין ואברי מין) והעור. מופיעה אצל גברים או נשים בגיל העמידה. באוכלוסיות הכוללות יהודים נפוצה המחלה יותר מאשר באוכלוסיות אחרות. בטיפול מתאים יש תקופות ארוכות של רגיעה בתופעות המחלה.
• פמפיגוס פאראנאופלסטי (paraneoplastic pemphigus), פמפיגוס על רקע של גידול ממאיר, כגון לימפומה או מחלת קסטלמן. צורה נדירה ביותר (ממועד זיהוי הסוג הזה של המחלה כסוג נבדל ב- 1990, אובחנו כ- 150 חולים בעולם, מהם כמה בודדים בישראל). היא מתבטאת בתופעות דומות לפמפיגוס וולגריס, אך בצורה קשה וכואבת יותר. כשליש מהחולים בפמפיגוס פאראנאופלסטי מפתחים הרס של ההסימפונוניות המביא לפגיעה קשה מאוד ובלתי ניתנת לשיקום, בתפקודי הריאות. סיכויי ההחלמה של סוג זה נמוכים ביותר.

הטיפול

---

ענפי הרפואה העוסקים במחלה זו הינם רפואת עור ופתולוגיה אורלית (של הפה) שהיא ענף של רפואת שיניים.

כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, גם למחלה זו אין תרופה. הטיפול הניתן בדרך כלל הוא במתן תרופות מדכאות חיסון וסטרואידים. לשני סוגי התרופות יש תופעות לוואי לא רצויות. נעשו גם נסיונות מוצלחים של מתן אימונוגלובולינים (IvIg) בעירוי.

קישורים חיצוניים

---

• International Pemphigus Foundation אתר האגודה הבינלאומית לפמפיגוס
• פמפיגוס פוליקולרי מאמר באנגלית
• פמפיגוס וולגריס מאמר באנגלית
• פמפיגוס פאראנאופלסטי מאמר באנגלית

הערות שוליים

---

מחלות | מחלות חיסון עצמי | מחלות עור

Pemphigus vulgaris | Pemphigus | Pemphigus vulgaris | Pemphigus