סרקואידוזיס

---

סרקואידוזיס היא מחלה דלקתית לא זיהומית שסיבתה אינה ידועה. שיא היארעות המחלה הוא בגילאי 20-60. היארעותה של המחלה בארצות הברית היא 30-80 ל 100,000. המחלה שכיחה יותר בנשים, וכן נמצאה שכיחות מוגברת של המחלה בסקנדינבים, יפנים, וכן נשים איריות ואפריקאיות אמריקאיות.

הסתמנות קלינית

סרקואידוזיס היא מחלה סיסטמית, ועשויה לערב כל איבר. לעיתים קרובות הביטוי הראשוני של המחלה הוא ריאתי, כאשר ההסתמנויות השכיחות הן הגדלה של קשרי הלימפה בשערי הריאה ותסנינים ריאתיים, וכן שכיחות פגיעה בעיניים ובעור. יחד עם זאת, איברים אחרים עשויים להיות מעורבים; הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, הלב, וכן מערכת העצבים המרכזית.
התסמינים השכיחים הם מעורפלים, כמו עייפות שאינה מגיבה לשינה, תחושה של חוסר אנרגיה, כאבים כללים, כאבי פרקים (ארטרלגיה), עיניים יבשות, ראייה מטושטשת, קוצר נשימה, שיעול יבש ונגעים עוריים.
ריאות - לעיתים קרובות מאוד סרקואידוזיס מתבטאת כמחלת ריאות מגבילה (רסטריקטיבית), הגורמת לירידה בנפח הריאה וירידה בהיענותה להתכווצות. המחלה מגבילה את כמות האויר הנמשכת לריאות. שינויים חסימתיים בריאה, הוגרמים לירידה בכמות האויר הננשפת, עשויים להתרחש כאשר בלוטות לימפה מוגדלות בחזה לוחצות על דרכי האויר מבחוץ, או כאשר דלקת בתוך דרכי האויר חוסמת את המעבר.
עור - הנגעים העוריים מגוונים, ונעים בין פריחה קלה לאריתמה נוזוזום שהיא פריחה שלפוחיתית אדומה נרחבת. צירוף של אריתמה נודוזום, מעורבות דו צדדית של בלוטות לימפה בשערי הריאה וכאבי פרקים נקראת תסמונת לופגרן. לתסמונת זו פרוגנוזה טובה יחסית.
עיניים - המעורבות עיניית מסתמנת בדלקת העינבייה (אובאיטיס) ודלקת של הרישתית שעשויות לגרום לאובדן של חדות הראייה או אף לעיוורון. סרקואידוזיס המערב את המוח או העצבים נקרא נוירוסרקואידוזיס. צירוף של דלקת העינבייה הקדמית, דלקת בלוטת הרוק (פרוטיטיס) וחום נקרא תסמונת הרפורט -וולדנסטורם.
סרקוידוזיס היא מחלה גרנולומטוטית, כמו שחפת, ולכן מחלה זו נמצאת לעיתים באבחנה המבדלת של ההסתמנות. מחלה נוספת שעשויה להתבטא בצורה דומה היא ברליוזיס - תגובה אלרגית לשאיפת בריליום.

בדיקות מעבדה

ויטמין D - סרקואידוזיס גורמת לעיתים קרובות להפרעות בייצור ויטמין D; וייצורו מחוץ לכיליה (האיבר המרכזי בייצורו) עשוי להיות מוגבר. בשל הייצור המוגבר מחוץ לכיליות, ישנן רמות גבוהות של ההורמון 1,25-dihydroxyvitamin D וכן תסמינים של עודף בויטמין D הכוללים עייפות, תחושה של חוסר אנרגיה, עצבנות, טעם מתכתי בפה, וכן אובדן זיכרון זמני, או בעיות קוגניטיביות. לעיתים ניתן לראות תגובת פיצוי פיזיולוגית למצב - דיכוי ברמות הורמון הפרא -תירויאיד האחראי בעצמו על עידוד יצירת ויטמין D.
הסתמנויות מעבדתיות נוספות כוללות אנמיה המתבטאת בירידה בכמות התאים הלבנים, או ירידה בלימפוציטים בכחצי מן החולים. לעיתים קרובות ישנה הפרעה בתפקודי הכבד. עשוי להופיע עודף סידן בשתן (קלצאוריה), ולעיתים אף בדם (היפרקלצמיה).

מהלך המחלה

הסרקואידוזיס ייעלם עצמונית, כלומר ללא טיפול, אצל 50% מן החולים תוך כשנתיים. אצל 25% מן החולים תופיע הסתייבות (פיברוזיס), אך המחלה תעצר לאחר שנתיים. אצל יתר החולים המחלה תהיה כרונית.

טיפול

הטיפול במחלה ייקבע על פי הסתמנותה, כאשר עיקרו יהיה בתרופות נוגדות דלקת. ניתן להשתמש בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות, בסטרואידים, וכן בפלאקוויניל - הידרוקסיכלורוקווין שהינה במקור תרופה לטיפול במלאריה. הטיפול יהיה על פי חומרת המחלה, כאשר לרוב במחלה סוערת יוחל טיפול בסטרואידים כקו ראשון על מנת להביא לשיפור מהיר ככל הניתן. במחלה מתונה יותר, ניתן להתחיל בנוגדי דלקת שאינם סטרואידים, כמו דיקלופנק או איבופן, ורק אם אלו אינן עוזרות, לעבור לטיפול בסטרואידים. מחלות

קישורים חיצוניים

• הארגון לחקר הסרקואידוזיס אנגלית
• Pathology תמונות של סרקואידוזיס ומחלות גרנולומטוטיות אחרות אנגלית
• תמונות מיקרוסקופיות של סרקואידוזיסאנגלית

Sarcoidosis | Sarkoidose | Sarkoidose | Σαρκοείδωση | Sarcoidosis | Sarcoïdose | サルコイドーシス | Sarkoidos | Sarcoïdose | Sarkoidoza