Gourt Home::Gourt :: Syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson (erythema exsudativum multiforme ou ectodermosis erosiva pluriorificialis ou dermatostomatite ou ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu) est une maladie grave et potentiellement létale (15 % des cas).
C'est un syndrome complexe d'hypersensibilité touchant la peau et les membranes muqueuses, une expression grave d'un érythème multiforme (EM) (on l'appelle également erythema multiforme major).
Il est caractérisé par de la fièvre, une conjonctivite purulente des efflorescences dans la bouche, le nez le pénis, la vulve et l'anus, des myalgies et un méléna.
Sa cause probable est une réaction à certains médicaments.
Symptômes
Le syndrome de Stevens-Johnson est caractérisé par de la fièvre, une altération de l'état général et des céphalées.
Rapidement apparaissent des lésions cutanées polymorphes appelées lésions en cocarde (macule erythémateuse circulaire, en anglais target lesions = lésions cibles) qui peuvent recouvrir la plus grande partie de la peau mais se concentrent au niveau de la paume des mains. Ces lésions commencent sous forme de macules et peuvent devenir des papules, des vésicules, des plaques d'urticaire ou des plaques purpurique.
On note également des lésions bulleuses et érosives, saignantes et douloureuses, des muqueuses au niveau de certains orifices naturels tel les narines et la bouche, des muqueuses génitales et les conjonctives.
Les pneumopathies sont fréquemments associées au tableau clinique par atteinte des muqueuses bronchiques.
Les cas les plus extrêmes sont appelés syndrome toxique épidermique de nécrolyse ou syndrome de Lyell : dans ces cas-là, c'est la totalité de la peau qui est atteinte.
Étiologie (causes possibles)
Des causes infectieuses sont généralement invoquées alors que la cause principale reste la toxidermie médicamenteuse.
Traitement
Le traitement consiste en :
- l'éviction du médicament responsable de la maladie de stevens-johnson.
- les soins locaux des lésions érosives limitant les risques infectieux secondaires
- la surveillance des paramètres de l'hydratation.
Étymologie
Ce syndrome doit son nom à deux pédiatres américains, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson. Alors qu'en France cette affection fut décrite par Fiessinger et Henri Rendu
Liens externes
Stevens-Johnson syndrome | 스테븐-존슨 증후군 | Rumień wielopostaciowy
"Syndrome de Stevens-Johnson"