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L omphalocèle est une une absence de muscle, d'aponévrose et de peau au niveau de l'abdomen. À la place il existe un revêtement fait de péritoine et de la membrane amniotique.

Cette malformation est isolée (50%) ou entre dans le cadre d'une anomalie chromosomique ou est une composante d'une maladie génétique.

Cette malformation fait partie des anomalies de fermeture de la paroi antérieure.

Incidence & prévalence


L'incidence est estimée 1 sur 5000 naissances. A la différence du laparoschisis, l'âge maternel avancé est un facteur de risque.

Diagnostic


Le diagnostic d'omphalocèle est fait le plus souvent lors des échographies de surveillance. Il est important de faire la différence avec un laparoschisis. Les signes échographiques sont:
  • La présence d'une membrane
  • L'insertion du cordon sur la membrane
  • La présence de la veine ombilicale visible dans le sac signant la présence de foie

Gestion de la grossesse


Sources


Médecine fœtaleMalformation

Omphalozele | Omphalocele

 

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