Gourt Home::Gourt :: Maladie de Vaquez
La maladie de Vaquez est une hémopathie myéloproliférative caractérisée par une polyglobulie et une augmentation du volume globulaire total.
Physiopathologie
Proliferation myéloïde clonale prédominant sur la lignée érythrocytaire au niveau medullaire et splénique.
Diagnostic
Signes cliniques
- maladie de l'adulte après 50 ans
- Hypertension artérielle
- Prurit et érythrose cutanée
- Splénomégalie
- Thromboses veineuses et artérielles et hémorragie
- Ulcère gastrique
- Priapisme (cet élément clinique me paraît peu établi)
Signes biologiques
- hémogramme :
- augmentation de l'hématocrite
- augmentation du taux d'hémoglobine
- augmentation du nombre de globules rouges
- hyperleucocytose et myélémie
- thrombocytose
- Volume globulaire total augmenté
- > 35 ml/kg chez l'homme
- > 32 ml/kg chez la femme
Complications
- thromboses et hémorragies par thrombopathie et polyglobulie (risque au-delà de 55% d'hématocrite)
- hyperuricémie (goutte, coliques néphrétiques)
- insuffisance mlédullaire par myélofibrose après 10 ans d'évolution
- acutisation en leucémie aïgue dans 10 % des cas
Traitement
- Pronostic : médiane de survie à 10 ans, risque d'insuffisance médullaire, de leucémie aïgue
- Traitement symptomatique :
- thrombocytose : aspirine à dose antiagrégante (75 à 160 mg/j)
- hyperuricémie : allopurinol (Zyloric) et hydratation alcaline (vichy 2l/j)
- prurit : antihistaminique H1 type cétirizine (Zyrtec)
- Traitement spécifique :
- Saignées
- pour des sujets jeunes ou lors de grossesse ou en urgence si l'hématocrite >55 %
- contre-indiqué si les plaquettes > 800 000 sauf en urgence
- entraîne une carence martiale à respecter
- traitement contraignant et risque de thrombocytoses secondaires
- contre-indiqué si les plaquettes > 800 000 sauf en urgence
- 200 à 300 ml avec ou non réinjection du plasma
- 2 à 3 fois par semaine en urgence, puis tous les 1 à 3 mois
- Hydroxyurée (Hydrea) ou Pipobroman (Vercyte)
- Hydroxyurée (Hydrea) ou Pipobroman (Vercyte)
- 2 à 3 fois par semaine en urgence, puis tous les 1 à 3 mois
- pour des sujets jeunes ou lors de grossesse ou en urgence si l'hématocrite >55 %
- Saignées
- sujet non compliants aux saignées ou en cas de thrombocytose
- peut être associé aux saignées
- sujet âgé de plus de 75 ans ou avec une espérance de vie limitée (de plus en plus abandonné)
- risque accru de leucémie aigüe
- risque accru de leucémie aigüe
- injection IV unique, suivie d'une deuxième injection à 2 mois en cas d'échec
- effet retardé de 2 mois, contrôle la maladie pendant plusieurs années
- renouvelable en cas de récidive
- effet retardé de 2 mois, contrôle la maladie pendant plusieurs années
- sujet âgé de plus de 75 ans ou avec une espérance de vie limitée (de plus en plus abandonné)
- sujet non compliants aux saignées ou en cas de thrombocytose
- place non définie
- Autre
- suveillance hémogramme tous les 2 mois minimum
- prise en charge à 100 %
Voir aussi
Polycythaemia vera | Polycythemia | פוליציטמיה | 多血症 | Eritrocitozė
"Maladie de Vaquez"