Gourt Home::Gourt :: Lysosome
Les lysosomes sont des organites cellulaires présents dans le cytosol de toutes les cellules d'eucaryotes. Ils contiennent des hydrolases acides, qui fonctionnent à un pH voisin de 4,8 ; ce pH constant est maintenu par des pompes à protons pour l'hydrogène (protons H+) et des canaux d'ions Cl-. La membrane lysosomale contient des protéines de transport et des pompes à protons. Ces dernières permettent le maintien d'un pH acide à l'intérieur des lysosomes, alors que le pH du cytosol est neutre (environ 7,2). Ils sont formés dans l'appareil de Golgi.
De Duve, en 1957, considérait les lysosomes primaires n'ayant pas encore rencontré de matériel à digérer, et les lysosomes secondaires.
Actuellement la distinction porte sur la source du matériel digéré. Trois voies sont ainsi considérées :
- Des produits d'endocytose, contenus dans des endosomes fusionnent avec les vésicule de dictyosome, chargées d'hydrolases, pour former les endolysosomes.
- Les organites cellulaires détruits s'entourent d'une membrane provenant du réticulum endoplasmique. Ceci forme un autophagosome, qui, par fusion avec un endolysosome ou un lysosome aboutirait à la formation d'un autophagolysosome. Les autophagolysosomes assurent le mécanisme d'autophagie cellulaire.
- Dans les cellules phagocytaires, les phagosomes (vésicules contenant des déchets ou une bactérie) sont transformés en phagolysosome par association avec un lysosome ou un endolysosome.
Enzymes du lysosome: les lysozymes
Les lysosomes contiennent des enzymes digestives (hydrolases acides) pour digérer les macromolécules. Pour fonctionner correctement, les enzymes digestives requièrent l'environnement acide du lysosome. Pour cette raison, si des hydrolases acides devaient fuir vers le cytosol, leur danger potentiel pour la cellule serait réduit, car elles ne seraient pas à leur pH optimum. Toutes ces enzymes sont produites par le réticulum endoplasmique, et transportées et traitées par l'appareil de Golgi. Chaque hydrolase acide est ensuite ciblée vers un lysosome. Le lysosome lui-même est apparemment protégé de la digestion par ses structures tridimensionnelles internes uniques qui préviennent une action enzymatiqueCampbell, Neil A. and Reece, Jane B. (2002). Biology 6th ed. Benjamin Cummings. San Francisco. ISBN 0805366245 Quelques enzymes importantes dans les lysosomes sont :
- Lipase, qui digère les lipides,
- Carbohydrases, qui digèrent les hydrate de carbone (par exemple les sucres),
- Protéases, qui digèrent les protéines,
- Nucléases, qui digèrent les acides nucléiques.
On trouve les lysozymes entre autres dans la sueur, la salive et les larmes.
Maladies lysosomales
Il y a un bon nombre de maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives, par exemple la maladie de Tay-Sachs, ou la maladie de Pompe. Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un métabolisme cellulaire modifié. Globalement, les maladies lysosomales peuvent être classifiées comme mucopolysaccharidoses, GM2 gangliosidoses, trouble du stockage des lipides, glycoprotéinoses, mucolipidoses, ou leucodystrophies.
Références
Système immunitaire | Hématologie | Organite
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"Lysosome"