El insomnio familiar fatal es una enfermedad con herencia autosómica dominante, extremadamente rara, que pertenece al grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.

Se caracteriza por producir una degeneración del sistema nervioso que se manifiesta por insomnio intratable, alteración severa del ritmo circadiano, ataxia, hipertermia, trastornos vegetativos, sudoración, miosis y trastornos esfinterianos. Después aparece estado confusional que llega al coma y provoca la muerte aproximadamente a los nueve meses.

El insomnio familiar fatal y el síndrome de Gerstmann Straüssler Scheinker son enfermedades hereditarias sumamente raras, que se encuentran sólo en unas cuantas familias de todo el mundo.

Véase también

• Prión

Enlaces externos

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Tödliche familiäre Schlaflosigkeit | Fatal familial insomnia | 致死性家族性不眠症