Das Turcot-Syndrom ist eine nach dem kanadischen Chirurgen Jacques Turcot (*1914) benannte seltene genetisch bedingte Erkrankung bei der es zum gehäuften Auftreten von Polypen im Darm und zu Hirntumoren kommt, siehe auch: erbliche Tumorerkrankungen.

Ursache

---

Als Ursache für die Entstehung sind Mutationen im Tumorsuppressorgen APC (wie auch bei der familiären adenomatösen Polyposis) und in den Mismatch-Reparatur-Genen hMLH1 und hPMS2 (wie beim hereditären non-polypösen kolorektalen Karzinom, HNPCC) worden.

Behandlung

---

Die Darmpolypen sind eine Präkanzerose des Darmkrebses. Wegen der Ähnlichkeit der Krankheitsbilder erfolgt die Behandlung wie beim HNPCC.

Literatur

---

• J. Turcot, J.P. Després, F.St. Pierre: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Dis Colon Rectum. 1959 Sep-Oct;2:465-8, PMID 13839882.
• L. Dionne: Homage to Doctor Jacques Turcot. Can J Surg. 1977 Nov;20(6):567, PMID 338132
• H.D. Becker, W. Hohenberger, T. Junginger, P.M. Schlag: Chirurgische Onkologie. Thieme, Stuttgart 2002:405-406, ISBN 3131261110

Syndrom | Onkologie

Turcot syndrome | Syndrome de Turcot