Unter SCID (eng. severe combined immunodeficiency, etwa: schwere kombinierte Immundefizienz) versteht man eine Gruppe von schweren angeborenen Immundefekten, die sich durch Beeinträchtigung sowohl der zellulären Immunabwehr (die insbesondere durch T-Lymphozyten vermittelt wird) als auch der humoralen Immunabwehr (=Antikörper, insbesondere durch B-Lymphozyten vermittelt) auszeichnen, daher die Bezeichnung "kombiniert".

Die SCID ist ohne Behandlung in aller Regel innerhalb weniger Monate tödlich. Früher bestand die einzige Therapiemöglichkeit in der strengen Umkehrisolation (Fernhalten der Säuglinge von allen potentiellen Infektionsquellen). Heutzutage ist SCID durch allogene Stammzelltransplantation heilbar (siehe hierzu auch X-SCID).

In der Regel liegt bei SCID ein T-Zell-Defekt vor, der sekundär aufgrund fehlender T-Helfer-Zellen auch einen Antikörpermangel zur Folge hat.

Durchflusszytometrisch ist SCID durch das Fehlen CD3-positiver-Zellen charakterisiert.

Eine häufige Form von SCID ist X-SCID, in diesem Fall ist die gemeinsame γ-Kette mehrerer Interleukinrezeptoren durch Mutationen nicht funktionsfähig.

Immunologie

Severe combined immunodeficiency | 중증합병면역결핍증