Gourt Home::Gourt :: Querschnittsyndrom
Unter dem spinalen Querschnittsyndrom (syn.: Querschnittlähmung, Querschnittläsion) wird eine Kombination von Symptomen verstanden, die bei Unterbrechung der spinalen Nervenleitung auftritt. Die Ursache können Verletzungen des Rückenmarks (z. B. bei Wirbelsäule
Zum Symptomkomplex des Querschnittsyndroms gehören
- Lähmungen,
- vegetative Entgleisungen (u. a. Kreislauf
störungen), - Spastiken, Hyperreflexibilität.
Ursachen für die Entstehung
In der aktuellen Literatur geht man von ca. 1000 Menschen im Jahr aus, die sich in Deutschland eine neue Querschnittlähmung zuziehen. Etwa 80 Prozent davon sind Männer.
Die häufigste Ursache (ca. 70 %) sind Unfälle (spinales Trauma) mit Frakturen der Wirbelsäule, insbesondere der Halswirbelsäule. Sie werden in
- lineare Frakturen, d. h. Scherungen und Quetschungen des Rückenmarks durch Verschiebung von Wirbelkörpern in der Längsachse (Longitudinalachse) der Wirbelsäule,
- Kompressionsfrakturen mit resultierender Quetschung des Rückenmarks und
- Berstungs- oder Trümmerfrakturen mit Verlagerung von Trümmersegmenten in den Rückenmarkskanal
Bei den linearen Frakturen spielt die Verschiebung von Wirbelkörpern in der Längsachse der knöchernen Wirbelsäule die entscheidende Rolle. Das Rückenmark wird durch die Stufenbildung der Wirbelkörper geschädigt. Es sind alle Ausprägungen der Rückenmarksschädigung denkbar.
Die Kompressionsfrakturen sind häufig Folge eines Kopfsprunges in zu flaches Wasser. Dem Unfallmechanismus liegt eine zu starke Beugung von Wirbelsäulenabschnitten zugrunde.
Trümmerfrakturen führen fast immer zu schweren neurologischen Störungen.
Außer den rein mechanischen Schädigungswirkungen spielen noch einige biologische Vorgänge eine Rolle in der Ausbildung des Schadens und der mangelhaften Regeneration des gestörten neuronalen Gewebes P. Hollstein: Stopp dem verhängnisvollen Zelltod. Spektrum der Wissenschaft 2004;September:16:
- Apoptose
- Entzündung
- Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren
- Narbenbildung
Apoptose: Die Stimulation des CD95-Rezeptors von Oligodendrozyten und Neuronen durch Fas oder APO-1 genannte Substanzen, die im geschädigten Gebiet nachgewiesen werden können, führen zum kontrollierten, intern gesteuerter Zelluntergang (Apoptose) dieser Zellpopulationen. Der neurologische Schaden wird dadurch größer. Eine Therapie ist derzeit in der Forschung und besteht wahrscheinlich in der Gabe von CD95-Rezeptor-blockierenden Substanzen.
Entzündung: Gegen die Wirkung der Entzündung im geschädigten Gewebe wird Methylprednisolon eingesetzt. Die Entzündung ist Ausdruck destruktiver Immunvorgänge, die lokale als auch systemische Konsequenzen haben können.
Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren: Nervenzellen neigen an sich nicht dazu, sich nach Schädigung von allein wieder zu regenerieren. Es sind derzeitig Therapien in der Erforschung, die auf der Hemmung dieses physiologischen Phänomens (nämlich sich nicht von alleine zu regenerieren) basieren.
Narben
Systematik
Ausprägung
Die Lähmung der aktiven Beweglichkeit von Gliedmaßen kann in Abhängigkeit vom Schädigungsausmaß des Rückenmarks von unterschiedlicher Ausprägung sein. Anhand der Schwere dieses Leitsymptoms unterscheidet man in klassischem Sinne die Plegie (komplette motorische Lähmung unterhalb der Rückenmarkläsion) von der Parese (inkomplettes motorisches Lähmungsbild). Im Verlauf der Erkrankung kann eine vorerst schlaffe Lähmung in eine spastische Lähmung übergehen.
Weiterhin können Rückenmarksschädigungen zu
- Störungen der motorischen Reflexe mit Ausfall von Eigen- und Fremdreflexen J. Büttner: Management der Querschnittslähmung. Anästh Intensivmed 2004;45:190-204
- Ausfall der Kontrolle von Mastdarm und Blase
- Ausfall der Sensibilität (Gefühl z. B. Schmerz, kalt-warm, nass-trocken und der Tastempfindung)
Zur systematischen Einschätzung des neurologischen Schadens wird die Klassifikation nach Frankel herangezogen, die von der American Spinal Injury Association (ASIA) modifiziert wurde: K. Schwertfeger et al.: Spinales Trauma. Intensivmed 2004;41:71-80
| Grad | |
|---|---|
| A | Komplette Verletzung: keine motorische oder sensible Funktion unterhalb der Verletzungshöhe |
| B | Erhaltene Sensibilität: Restsensibilität bis in sakrale Segmente |
| C | Keine Gebrauchsmotorik: Restmotorik unterhalb der Verletzung, die aber nicht den Gebrauch der Extremitäten erlaubt |
| D | Gebrauchsmotorik: Restmotorik erlaubt den Gebrauch der Extremitäten mit oder ohne Unterstützung |
| E | Erholung: normale Motorik und Sensibilität. Pathologische Reflexe können persistieren |
Lokalisation
Im Sinne des Schädigungsortes wird die Paraplegie oder Paraparese (Lähmung der unteren Extremitäten bei Schädigung tieferer Abschnitte des Rückenmarks, ca. 60 % der Fälle) von der Tetraplegie oder Tetraparese (Lähmung aller vier Extremitäten bei Schädigung des Halsmarks, ca. 40 % der Fälle) unterschieden.
Die Läsionshöhe wird durch das letzte noch intakte Rückenmarkssegment definiert. So bezeichnet die Diagnose „Querschnitt unterhalb von C5“, dass das Segment C5 noch intakt ist .
Der Einschätzung der Läsionshöhe nach Körperfunktionen dienen die Untersuchung von Kennmuskeln und die der Dermatome.
Die Unmöglichkeit der aktiven Armbeugung deutet z. B. auf eine Läsion bei C5 hin, da der Armbeugemuskel (M. biceps) nicht mehr angesprochen werden kann (siehe Tabelle). Die Läsionshöhe wäre in diesem Fall also „unterhalb von C4“.
Die Schädigung ab und oberhalb von C4 führt zu einem Ausfall des Nervus phrenicus. Dieser Nerv sorgt normalerweise für die Funktion des Zwerchfells. Somit führt der Ausfall des N. phrenicus zum Ausfall der Zwerchfellatmung. Bei dieser Schädigung sind aber auch alle anderen Nerven gelähmt, die unterhalb von C4 liegen, also auch die sog. Intercostalnerven, die die Zwischenrippenmuskulatur (Intercostalmuskulatur) versorgen. Ein derartiges Trauma ist akut lebensbedrohlich, da die aktive Atmung völlig unmöglich wird. Es bedarf als sofortige lebenserhaltende Therapie der künstlichen Beatmung.
Dermatoms.svg | MenschSDermatome.png
Ein Dermatom ist ein Haut
Zu den seltenen einseitigen inkompletten Rückenmarksschädigungen gehört das Brown-Séquard-Syndrom. Es ist durch dissoziierte Sensibilitätsstörungen und Muskellähmungen gekennzeichnet und zwar durch eine Beeinträchtigung des Berührungs-, Lage-, Temperatur- und Schmerzsinns auf der einen Körperhälfte und zu Lähmungen auf der gegenüberliegenden Seite.
Verlauf
| Hypertension | Diese Phase dauert nur wenige Minuten an |
| spinaler Schock | Hypotone Krisen, schlaffe Lähmung in abhängigen Segmenten, Ausfall der Muskeleigenreflexe, Kontrollverlust von Blase und Mastdarm, Dauer: Wochen bis Monate |
| Spastik, Hyperreflexie | Spastisch überhöhter Muskeltonus, übersteigerte Eigenreflexe, autonome Hyperreflexie, z. B. mit Blutdruckspitzen bei Manipulation an der Blase |
Der Verlauf hängt vom Ausmaß der Rückenmarkschädigung ab. Ein voll ausgeprägtes spinales Querschnittsyndrom mit hoher Läsion (HWS-Bereich) läuft in 3 Phasen ab:
- Hypertension
- spinaler Schock
- Spastik und Hyperreflexie
Dabei ist der spinale Schock (akute Phase) durch Ausfall von Regulationsvorgängen gekennzeichnet. Die Gefäße im betroffenen Bereich werden weit gestellt, weil die Gefäßmuskulatur erschlafft. Bei unzureichender Kompensation durch die unbetroffenen Körperteile kann es dadurch zu Blutdruckabfall und zum Kreislaufschock kommen. Gefürchtete Folgen sind akutes Nierenversagen, Schocklunge (ARDS) usw. Diese Phase kann deshalb intensivmedizinische Behandlung nötig machen.
Im Gegensatz dazu ist die chronische Phase durch eine übersteigerte Regulation gekennzeichnet. Auf Seiten des Gefäßsystems sind Blutdruckspitzen möglich, die Willkürmuskulatur kann mit unkontrollierbaren Beugersynergien reagieren, die anfallartigen Charakter haben.
Therapie
Notfallbehandlung
Bei allen bewusstseinsgetrübten und bewusstlosen Patienten muss bei entsprechendem Unfallhergang von einer spinalen Schädigung ausgegangen werden. So ist bei 6-10 % aller Schädel-Hirn-Verletzten mit einem spinalen Notfall zu rechnen. Deshalb ist hier immer Versorgung mit einer HWS-Schiene erforderlich.
Im Umkehrschluss muss bei Schädigung der Brustwirbelsäule (BWS) mit einem Thoraxtrauma und bei Verletzungen der Lendenwirbelsäule (LWS) mit einem retroperitonealen Hämatom gerechnet werden.
Zur Kreislaufunterstützung sollte vorrangig Volumen, sekundär Dobutamin appliziert werden. Bei Bewusstlosigkeit und insuffizienter Atmung muss die tracheale Intubation und Beatmung angestrebt werden.
| initial | 30 mg/kg KM über 15 Minuten |
| kontinuierlich | 5,4 mg/kg KM/h als Infusion über 23 Stunden |
Der Nutzen einer Behandlung mit Methylprednisolon (z. B. Urbason) ist nur geringgradig evidenz
Der Einsatz anderer Substanzen (z. B. Polyethylenglykol, Harnsäure) hat das tierexperimentelle Stadium noch nicht verlassen.
Operative und konservative Versorgung
Derzeit gibt es keine evidenz
Beide Methodengruppen müssen das Ziel verfolgen, die Funktionsausfälle des Rückenmarks und der Wirbelsäule dauerhaft möglichst rückgängig zu machen oder zumindest nicht weiter fortschreiten zu lassen. So wirken z. B. in den Wirbelsäulenkanal verlagerte Knochenfragmente auch später schädigend auf das Rückenmark. Ein anderes Beispiel sei die Vermeidung von Fehlstellungen, die zu Kompressionen des Rückenmarks und zur Gibbus-Bildung (extreme Verkrümmung der Wirbelsäule, „Buckel“) führen kann. Ein Gibbus kann auch, soweit er die Brustwirbelsäule betrifft, negative Folgen für die Atmung haben.
Die konservative Therapie hat ihre Stärken darin, dass hier keinerlei Irritation des Rückenmarks durch die OP erfolgt. Sie setzt aber durch die Verwendung von Orthesen eine meist wochenlange, zumindest teilweise Immobilisation des Patienten voraus. Bekannt ist hier das Halo-Body-Jacket, mit dem die Halswirbelsäule ruhiggestellt wird. Das System ist aber sehr sperrig und behindert eine Intensivpflege im Bett stark.
Auch die operativen Möglichkeiten verfolgen die Ziele der Dekompression des Rückenmarks und der Stabilisierung der Wirbelsäule. Der Vorteil der operativen Lösungen liegt in der meist rascheren und umfassenderen Mobilisationsmöglichkeit des Patienten.
Der Dekompressions-OP liegt die Hoffnung zugrunde, dass z. B. durch Begradigung von Stufen (bei Verschiebung in der Längsachse der Wirbelsäule (s. o.)) druckbedingte Durchblutungsstörungen beseitigt werden.
Eine frühzeitig durchgeführte Stabilisierungsoperation bietet Vorteile für die intensivmedizinische Behandlung. Zum einen kann das Luftwegsmanagement durch Tracheotomie optimiert werden, zum anderen entfallen Probleme beim Lagerungswechsel in Pneumonie
Dabei werden verschiedene unfallchirurgische Verfahren der Osteosynthese angewandt, die zu Versteifung der betroffenen Wirbelsäulenabschnitte führen.
Es wird diskutiert, dass der Erfolg derartiger Operationen am größten ist, wenn sie innerhalb von 3 Tagen nach dem Trauma erfolgen .
Medikamentöse Behandlung
In jüngster Zeit (2005) wurde offenbar erstmals in präklinischen Versuchen das neurotherapeutische Medikament Cordaneurin erfolgreich an akuten Rückenmarksverletzungen getestet, welches die Regeneration der Nervenzellen begünstigen soll. Erste klinische Studien werden laut Hersteller 2006 beginnen.
Rehabilitation
Die gezielte Rehabilitation von Querschnittlähmungen wurde erstmals von Sir Ludwig Guttmann in Stoke-Mandeville durchgeführt und gezielt weiter entwickelt. Guttmann erkannte, dass die Folgen einer Lähmung falsch aufgefasst und behandelt wurden. Er stellte ein Programm der lebenslangen Nachsorge „Comprehensive Care“ auf.
Pflegerische Rehabilitation
umfasst die Versorgung der Blasen- und Mastdarmlähmung, die Übernahme der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL), solange diese den Betroffenen nicht selbständig möglich sind, sowie die Verhinderung von Komplikationen und Folgeschäden, z. B. eines Wundliegens (Dekubitus) oder Kontrakturen (Versteifung von Gelenken).
Berufliche Rehabilitation
An die umfassende somatische Rehabilitation schließt sich im Allgemeinen eine berufliche Rehabilitation an, die den Betroffenen „wieder zu einem Steuerzahler machen“ soll. (Aussage von Sir Ludwig Guttmann, gerichtet an den Vater eines Betroffenen).
An der Rehabilitation, wie an der lebenslangen Nachsorge ist außerdem in nennenswertem Umfang die Physiotherapie mit Massagen, Krankengymnastik und Schwimmen, sowie die Ergotherapie mit Training der ATL, Hilfsmittelversorgung und -anpassung (z. B. Rollstuhl, Wohnungseinrichtung) beteiligt. Zu einem Team, das frische Querschnittlähmungen rehabilitiert, gehören außerdem Sozialarbeiter und Psychologen.
In Europa und den USA ist die Lebenserwartung von querschnittgelähmten Menschen, welche nicht in der akuten Phase versterben, fast genauso groß wie die durchschnittliche Lebenserwartung anderer Menschen gleichen Alters. Paraplegisch Verletzte um 2 Jahre, bei tetraplegisch verletzten Menschen um ca. 8 Jahre reduziert.
Entscheidender Faktor ist die Einschränkung der Atmung. Sobald der Nervus phrenicus geschädigt ist, ist entweder ein Phrenicus-Stimulator notwendig oder eine Beatmung. In beiden Fällen ist auch de Lebenserwartung drastisch reduziert. Verlässliche Zahlen werden aber erst in einigen Jahren zu erwarten sein, da die erfolgreiche Behandlung dieser Patienten erst seit Ende der 1980er Jahre zuverlässig eingesetzt wird.
Internationaler Sprachgebrauch
Im englischen und französischen Sprachraum scheint es keinen Oberbegriff für Para- und Tetraplegie im Sinne von Querschnittlähmung zu geben. So existieren zwar die Übersetzungen „transverse lesion“ bzw. „paralysie de coupe transversale“, diese sind jedoch praktisch nicht gebräuchlich. Vielmehr bilden dort „paraplegia“ bzw. „paraplégie“ den Oberbegriff, während „quadriplegia“ bzw. „tétraplégie“ eine Spezifizierung darstellen.
Literatur
- Guido A. Zäch, H. G. Koch (Hrsg.): Paraplegie – Ganzheitliche Rehabilitation. Karger, Basel 2006 – ISBN 3-8055-7980-2
- W. Abdulla: Praxisbuch Interdisziplinäre Intensivmedizin. 2. Auflage. Urban und Fischer, München 2001, S. 468 – ISBN 3-437-22710-6
Quellen
Weblinks
- „European Multicenter Study about Spinal Cord Injury“
- www.wissenschaft.de – „Warum Rückenmark nicht mehr zusammenwächst – Molekül Ephrin-B3 stoppt Wachstum der Nerven nach Rückenmarksverletzungen“
- www.ifp-zh.ch – Schweizer Stiftung, die sich für die Heilung der Querschnittlähmung einsetzt
- www.ergotherapie-paraplegiologie.info – Ergotherapie bei Querschnittlähmung
- UCSF Study Finds Nerve Regeneration Is Possible In Spinal Cord Injuries (engl.)
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