Gourt Home::Gourt :: Porphyrie
Unter der Porphyrie oder auch Porphyria (griechisch πορφυρporfir[ía, nach der chemischen Stoffklasse der Porphyrine, diese nach griechisch πορφυρά, porphyrá, dem Purpurfarbstoff) versteht man eine auf verminderter Häm
Ein Stickstoffring, aus vier Stickstoffatomen bestehend, bildet das Grundgerüst des Tetrapyrrols. In seinem Zentrum muss ein Eisenion, das für die Atmung unabdingbar ist, verankert werden. Bei Störungen der Hämsynthese entstehen stattdessen regelwidrig andere Porphyrine, die Namensgeber der Porphyrie. Bei diesen Porphyrinen ist kein Metallion im Stickstoffring verankert, sie sind lediglich Farbstoffe. Da das Häm auch Bestandteil von Enzymen wie dem Cytochrom oder dem Myoglobin ist, bedingt dieser zentrale Ort der Störung der Biosynthese eine Fülle unterschiedlichster Symptome bei Porphyrie in den verschiedenen Systemen: Nerven- und Verdauungssystem, Atmung, Haut und Psyche.
Symptome
Bei regelmäßig schubweisem Verlauf entsteht folgende Symptomatik: Rotfärbung des Urins, Rotfärbung der Zähne, starke, oftmals kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen. Weiterhin treten neurologische und psychiatrische Symptome wie Krampfanfälle und Psychosen auf.
Pathogenese
Therapie
Da der Enzymdefekt nicht zum vollständigen Fehlen funktionaler Enzyme führt, treten Schübe immer dann auf, wenn der Körper einen erhöhten Bedarf an Häm hat (z. B. während der Menstruation). Eine spezifische Diät kann das Risiko eines Schubes senken. Porphyrieschübe können durch die Gabe hoher Kohlenhydratmengen (Glukose) oder Hämatin therapiert werden.
Literatur
Die Erstbeschreibung der Porphyrie geschah durch Günther, Hans: Die Hämatoporphyrie. In: Dtsch. Arch. f. Klin. Med., 1912, 105, S.en 89-146.
Günther, Hans: Die Bedeutung der Hämatoporphyrine in Physiologie und Pathologie. In: Ergebnisse der allgemeinen Pathologie u. pathologischen Anatomie 1922. Jg. 20, Abt. 1. S. 608-764. München u. Wiesbaden 1922.
Anekdoten
Vampire
Aus der Symptomatik der Porphyrie haben sich möglicherweise die Ursprünge der Erzählungen über Vampirismus abgeleitet. Tatsächlich kann durch die Aufnahme von Blut eine Linderung der Beschwerden erreicht werden, da es reich an Häm ist. Außerdem kann es bei Porphyriekranken zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht kommen, die sich in weit um sich greifenden Gewebeläsionen bzw. Rückbildungen äußert.Bei Porphyrie-Kranken ist die Produktion des roten Blutfarbstoffes, des Hämoglobins (Häm), gestört. Ursache kann entweder ein ererbter Gendefekt oder eine Vergiftung – zum Beispiel durch Blei – sein. Die Folge: Die Betroffenen wirken totenblass, in schweren Fällen schrumpfen Lippen und Gaumen und die hervortretenden Zähne (Parodontitis) erscheinen blutig. Gleichzeitig kann die Behaarung im Gesicht und an den Armen zunehmen (Werwolf). Um den fehlenden Blutfarbstoff zu ersetzen, mussten die Kranken früher Tierblut trinken. Knoblauch war für sie Gift, denn er fördert den Abbau des Hämoglobins.
Beim Patienten können Aggressionen auftreten.
König Georg III.
Anscheinend litt König Georg III. von England an Porphyrie. Die Medikamente, die ihm vom königlichen Leibarzt meist unter Zwang verabreicht wurden, enthielten vermutlich Arsen-Verunreinigungen. Die würde die langen und ausgeprägten Wahnsinnsanfälle erklären.Quellen:
- Martin Warren (Universität Kent) et al.: The Lancet, Bd. 366, Seite 332
- kurzer Bericht darüber
weitere Formen der Porphyrie
erythropoetische Protoporphyrie (EPP)
Weblinks
- Artikel bei MedicoConsult
- Artikel in den "Zahnärztlichen Mitteilungen"
- Selbsthilfe EPP (Erythropoetische Protoporphyrie)
Porphyria | Porfiria | Porfyria | Porphyrie | פורפיריה | Porfirio | Porfiria | Porfyrie | Порфирија | Porfyri | Porfiria
"Porphyrie"