Polyradikulitis

Die Polyradikulitis (idiopathische Polyradikuloneuropathie, Guillain-Barré-Syndrom) ist eine entzündliche Erkrankung der zentralen Nervenwurzeln des Rückenmarks (Radikulitis) und der peripheren Nerven mit Lähmungserscheinungen an Armen und Beinen bis hin zur Atemlähmung.
Die Ursache ist wahrscheinlich eine autoimmune Zerstörung der isolierenden Myelin-Schicht der Nerven. Die Polyradikulitis ist die häufigste Ursache akut auftretetender symmetrischer Lähmungen in der westlichen Welt. In Deutschland erkranken jährlich etwa 1000 - 1500 Personen.

Andere Bezeichnungen sind Akute Inflammatorische (=entzündliche), Demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP), bzw. Chronische Inflammatorische, Demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). Während im deutschen Sprachraum mehrheitlich von einer Polyradikulitis (Entzündung der Nervenwurzeln) gesprochen wird, wird die Erkrankung im angelsächsischen Raum seit jeher als akute Polyneuropathie (Erkrankung des peripheren Nervensystems) bezeichnet. Betrifft die Polyradikulitis zusätzlich die Hirnnerven spricht man vom Miller-Fisher-Syndrom.

Das Guillain-Barré-Syndrom kann sich dabei auf verschiedene Arten ausprägen:

AIDP: als akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (Ziel der Autoantikörper: Schwannzellen, peripheres Myelin).
AMAN: als akute Motor-Axonale Neuropathie (Ziel: motorische Axone).
AMSAN: als akute Motor-Sensorische axonale Neuropathie (Ziel: motorische/sensorische Axone).

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Ursache

Die genaue Ursache des Guillain-Barré-Syndrom ist unbekannt. Die Erkrankung wird höchstwahrscheinlich durch einen immunpathologischen Mechanismus hervorgerufen, indem im Körper Autoantikörper (IgG oder IgM) gegen Ganglioside oder Myelin bzw. die Zellmembranen der Axone des peripheren Nervensystems gebildet werden.
Man postuliert eine molekulare Ähnlichkeit, auch Mimikry genannt, zwischen Antigenen, welche im Rahmen viraler bzw. bakterieller Infektonen in den Körper gelangen, und solchen die beim Guillain-Barré-Syndrom angegriffen werden. Bei zwei Drittel der Patienten lässt sich eine vorausgegangene virale oder bakterielle Infektion nachweisen. Üblicherweise handelt es sich um Infektionen des Gastrointestinal- oder Respirationstraktes. Häufig nachgewiesene Erreger sind Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus oder das Varizella-Zoster-Virus.
Es werden auch Fälle beschrieben, in denen das Guillain-Barré-Syndrom nach Insekten- oder Zeckenstichen, Schwangerschaften oder Operationen aufgetreten ist. Auch Impfungen werden als Auslöser diskutiert (Einzelfälle, in den 50er Jahren wurde in den USA deshalb ein Grippeimpfstoff vom Markt genommen).

Symptome

Das Guillain-Barré-Syndrom ist durch eine sich rasch entwickelnde Schwäche gekennzeichnet. Innerhalb weniger Tage treten die Symptome auf, verschlechtern sich kontinuierlich und nach längstens 4 Wochen ist der Höhepunkt der Erkrankung erreicht.
Die Lähmungen steigen typischerweise von den Beinen über den Rumpf und die Arme zum Kopf hin auf. Dabei sind die zuerst befallenen Muskeln in der Regel schwerer betroffen, als die später befallenen. Üblicherweise sind die Muskeln symmetrisch geschwächt oder gelähmt. Problematisch sind Lähmungen von Atem- und Schluckmuskulatur, welche eine intensivmedizinische Therapie notwendig machen. Das Ausmaß der Lähmungserscheinungen ist sehr variabel, d.h. das Spektrum reicht von kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis hin zu schweren Lähmungen großer Teile des Körpers. In bis zu 25% der Fälle kommt es zu einer Atemlähmung und die Patienten müssen künstlich beatmet werden.
Neben motorischen Problemen treten auch regelmäßig sensible Reizerscheinungen auf. Sie sind meist von deutlich leichterer Ausprägung. Häufig wird begleitend auch von Schmerzen in der Muskulatur berichtet.
Wesentlich ist auch die Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit Über- oder Unteraktivität des Sympathikus und Parasympathikus. Mögliche Symptome sind:

rapider Anstieg oder Abfall des Blutdrucks
Anstieg (Tachy-) oder Abfall (Bradykardie) der Herzfrequenz
vermehrtes Schwitzen
Blasen- und Darmstörungen

Verlauf und Prognose

Die Erkrankung entwickelt sich zumeist über Tage und dauert Wochen bis Monate. Der Höhepunkt der Symptome ist zumeist nach 4 Wochen erreicht. Zwei bis vier Wochen nach dem Höhepunkt der Erkrankung beginnt die Rückbildung der Symptome, welche sich dann über Monate und Jahre hinziehen kann. Die meisten Patienten erholen sich sehr gut vom Guillain-Barré-Syndrom. Je ausgeprägter die Lähmungen und je länger der Verlauf, desto schlechter wird die Prognose.
Das Guillain-Barré-Syndrom kann bis zu seiner Maximalausprägung voranschreiten, bei der die Patienten komplett gelähmt sind, aber trotzdem bei vollem Bewußtsein. Sie müssen intensivmedizinisch behandelt werden, insbesondere durch Beatmung.
Etwa 5 % der Patienten versterben am Guillain-Barré-Syndrom, zumeist durch Komplikationen des Kreislaufsystems (reflektorischer Herzstillstand oder fulminante Lungenembolie bei Beinvenenthrombosen) oder schwere Infektionen (meist beatmungsbezogene Pneumonie).
In ca. 20 % der Erkrankungen bleiben Funktionsstörungen zurück. Rezidive werden nur ganz selten beobachtet. Die Prognose der axonalen Verlaufsform ist ungünstiger, hier verbleiben oft mehr oder weniger ausgeprägte Lähmungen (Paresen).

Diagnostik

Nach der ersten Woche kann im Liquor eine Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl festgestellt werden (zytoalbuminäre Dissoziation). Die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven ist deutlich verlangsamt. Man kann noch weitere Parameter mittels transkranieller Magnetstimulation, Elektromyografie und somatosensibler evozierter Potenziale bestimmen.

Zur Labordiagnostik eignen sich der Antikörpernachweis gegen das GM1. Bei 90% der Patienten mit dem Miller-Fisher-Syndrom ist ein Antikörper gegen das Gangliosid GQ1b nachweisbar.

Therapie

Als Basistherapie für leichtere Verlaufsformen kommen vor allem prophylaktische Maßnahmen in Frage. Verhinderung von Infektionen und Thrombosen sowie Krankengymnastik zur Vorbeugung von Kontrakturen stellen wesentliche Schritte dar. Bei akuten und schweren Fällen ist eine Immuntherapie angezeigt. Dabei können entweder Immunglobuline in Kombination mit Kortikoiden gegeben, oder eine Plasmapherese durchgeführt werden. Die Therapie mit Immunglobulinen ist zwar kostspieliger, allerdings für den Patienten deutlich schonender und wird von weniger Nebenwirkungen begleitet. Die Plasmapherese stellte sich vor allem bei rasch fortschreitenden und lang dauernden Krankheitsverläufen als wirkungsvoll heraus.

Varianten

Die Landry-Paralyse ist eine sehr rapide fortschreitende Form, bei der innerhalb von wenigen Stunden eine künstliche Beatmung notwendig wird. Das Miller-Fisher-Syndrom mit Augenmuskellähmungen und schwereren Koordinationsstörungen (Ataxie), sowie die Akute Motorische Axonale Neuropathie AMAN, bei der nicht nur die Nervenhülle(Myelinscheide) sondern auch der innere Nervenanteil(Axon)betroffen sind. Die Prognose dieser sehr seltenen Varianten ist hinsichtlich einer kompletten Heilung insgesamt ungünstiger.

Eine langsamer verlaufende Variante ist die Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), die über mindestens 8 Wochen zunimmt.

Geschichtliches

Guillain-barre-komb.jpg Das Guillain-Barré-Syndrom wurde nach seinen Erstbeschreibern, den Franzosen Georges Charles Guillain (1876-1961) und Jean Alexandre Barré (1880-1967) benannt. An der Erstbeschreibung 1916 war noch ein dritter Autor beteiligt, und zwar André Strohl, der in der Namensgebung weitgehend unerwähnt blieb.
Prominente Betroffene sind unter anderem der deutsche Fußballer Markus Babbel, der Brückenbauer Beat Anton Rüttimann und der dänische Fußballspieler Morten Wieghorst.

Weblinks

Syndrom | Neurologie

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