Polycythaemia vera

Polycythaemia vera

ICD-10	D45
ICD-O	9950/3

Die Polycythaemia vera (PV) ist eine seltene myeloproliferative Erkrankung, bei der sich alle Zellen im Blut übermäßig vermehren. Dies betrifft vor allem die Erythrozyten, aber auch die Thrombozyten und Leukozyten.

Vorkommen

Inzidenz: 8-10 / 100000
Altersgipfel: 50-60 Lebensjahrzehnt
m:w = 1:1

Pathogenese

Das Krankheitsbild beruht auf einer ursächlich noch ungeklärten Transformation multipotenter Stammzellen. Die betroffenen blutbildenden Stammzellen sind von der Stimulation durch Erythropoetin (Epo) unabhängig, und zeigen eine hundertfach erhöhte Sensitivität auf Wachstumsfaktoren wie IGF-1 (Insulinelike-Growth-Factor-1) und IL-3 (InterLeukin-3).

Folgen

Durch die erhöhte Anzahl der Thrombozyten, Leukozyten und Erythrozyten wird das Blut dickflüssiger. Es besteht die Gefahr einer Thrombose und in der Folge Embolie, gleichzeitig aber auch Blutungsgefahr, weil die Thrombozyten funktionsgestört sind.

Die Krankheit kann in bis zu 10% langfristig in eine akute Leukämie oder eine Osteomyelofibrose übergehen.

Symptome

Die erhöhte Zellvermehrung führt zu einer Zunahme des Blutvolumens, welche das klinische Bild bedingt:

rotes Gesicht (Plethora)
blaurote Schleimhäute
zähflüssiges Blut führt zu:
- Hypertonie,
- Kopfschmerzen,
- TIA (Durchblutungsstörungen),
- Sehstörungen,
- Müdigkeit,
- Herzinsuffizienz,
- Dyspnoe
gehäufte arterielle und venöse thomboembolische Ereignisse
trotz Thrombozytose ist die Blutungsneigung gesteigert
Hepatosplenomegalie
Juckreiz besonders bei Wärme

Diagnostik

Die Vermehrung der Erythrozyten lässt sich im Labor durch Messung des Hämatokrit oder des Hämoglobins nachweisen. Auch Leukozyten und Thrombozyten sind im Blutbild vermehrt. Die Blutsenkung (BSG) ist verlangsamt, die Harnsäure vermehrt. Zudem sind die Alkalische Leukozytenphosphatase (ALP) und das Vitamin B12 zu hoch.

Therapie

Regelmäßige Aderlässe sind die beste Therapie, helfen aber nicht gegen die Thrombozytenvermehrung. Diese kann nur durch eine Chemotherapie beeinflusst werden. Diese zytoreduktive Therapie kann mit Hydroxyharnstoff (siehe Zytostatikum), Interferon und in seltenen Fällen mit Radiophosphor erfolgen. In der Erprobung sind weitere Medikamente wie Anagrelide. Das Auftreten von Thrombosen und Embolien aufgrund der erhöhten Thrombozytenzahl kann durch ASS (Acetylsalicylsäure) vermindert werden.

Weblinks

mpd-netzwerk e.V.

''Das MPD-Netzwerk e.V. ist eine Internet-Selbsthilfegruppe für PatientInnen mit chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (MPD) und deren Angehörige. Es ist als gemeinnütziger Verein beim Amtsgericht Lüneburg eingetragen.''

Hämatologie

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