Gourt Home::Gourt :: Plasma thromboplastin antecedent
Plasma Thromboplasmin Antecedent (Faktor XI oder kurz PTA, engl. für Vorgänger des Plasmathromboplastins) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym, genauer eine Serin Protease. Es wird von der Leber produziert und zirkuliert als ein Homo-Dimer (d.h. zwei PTA-Moleküle sind verbunden) in seiner inaktiven Form, obwohl es als eine einzelne Polypeptid-Kette synthetisiert wird. Jede Kette hat eine Relative Molekülmasse von ca. 80000. Die Konzentration im Plasma beträgt 5 mg/l, seine Halbwertszeit etwa 52 Stunden.
Genetik
Das Gen des Faktor XI liegt auf dem 4. Chromosom (4q32-35), hat eine Länge von 23 kb (23000 Basenpaaren) und 15 Exons .
Physiologie
PTA wird durch den aktivierten Hageman-Faktor (Faktor XIIa) oder durch Thrombin aktiviert und dann als Faktor XIa bezeichnet. Es gehört zum intrinsischen Pfad der Blutgerinnung, die in Aktion tritt wenn der Hageman-Faktor und andere Bestandteile auf negativ geladenes Kollagen unter dem Endothel der Gefäßwand trifft.
Faktor XIa aktiviert den Christmas-Faktor (Faktor IX) zu Faktor IXa in dem es eine Arg-Ala- und eine Arg-Val-Bindung spaltet. Der Christmas-Faktor aktiviert dann den Stuart-Prower-Faktor (Faktor X).
Erkrankungen
Mangel an PTA verursacht die seltene Hämophilie C. Diese tritt gehäuft (8 %) bei den Ashkenazi JudenPMID 2052060. Asakai R, Chung DW, Davie EW, Seligsohn U.: Factor XI deficiency in Ashkenazi Jews in Israel. auf, während sie in anderen Populationen nur etwa 1% der Bevölkerung betrifft. Bei dieser Art der Hämophilie sind spontane Blutungen selten, chirurgische Eingriffe können jedoch starken Blutverlust verursachen und bedürfen deswegen besonderer Vorbereitung.
Niedrige PTA-Level können auch bei anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel Noonan-Syndrom auftreten.
Erhöhte PTA-Level sollen eine Rolle bei der Verursachung von Thrombosen spielen, es ist jedoch ungewiss welche Faktoren die erhöhten Level verursachen und wie schwerwiegend die gerinnungsfördernde Wirkung istPMID 15692250. Bertina RM.: Elevated clotting factor levels and venous thrombosis.PMID 15060420. Siegemund A, Petros S, Siegemund T, Scholz U, Seyfarth HJ, Engelmann L.:The endogenous thrombin potential and high levels of coagulation factor VIII, factor IX and factor XI..
Weblinks
Quellen
"Plasma thromboplastin antecedent"