Narkolepsie

Narkolepsie ist als Dyssomnie eine neurologische Erkrankung des Schlaf-Wach-Rhythmus, die sich bevorzugt durch imperativen Schlafdrang äußert. In der Abgrenzung zur Hypersomnie handelt es sich um eine systematische Störung, die nicht nur durch ein allgemein erhöhtes Schlafbedürfnis, sondern vor allem durch eine tief greifende Störung der Rhythmik aufweist. Nach Schätzungen der Deutschen Narkolepsie-Gesellschaft leiden rund 40.000 Menschen in Deutschland unter dieser wahrscheinlich durch einen Gendefekt ausgelösten Erkrankung.

Epidemiologie

In Deutschland leiden Schätzungen der Deutschen Narkolepsie-Gesellschaft (DNG) zufolge rund 40.000 Menschen unter dieser Erkrankung (Prävalenz: ca. 26-50/100.000 bei einer hohen Dunkelziffer). Auch Kinder sind davon betroffen, erste klinische Symptome treten jedoch selten vor der Pubertät auf. Der Erkrankungsgipfel wird mit um das 25. Lebensjahr angegeben. Männer sind geringfügig häufiger betroffen. Exakte epidemiologische Studien fehlen allerdings.

Symptomatik der Narkolepsie

Die Symptomatik wird in vier Bereiche untergliedert, die so genannte narkoleptische Tetrade.

Schlafzwang
Kataplexien
abnormer Schlafrhythmus
Schlaflähmung

Schlafzwang

Der Schlafzwang besteht zum einen in einer ganztägig erhöhten Schläfrigkeit, die phasenweise unwiderstehlich werden kann. Es gibt zum anderen auch Fälle von ausgelöstem Schlafzwang in bestimmten Situationen. Er äußert sich darin, dass man plötzlich einschläft, wobei der Schlaf zwischen wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten anhalten kann.

Kataplexie

Ähnlich ausgelöst, meist durch starke Emotionen (Freude, Lachen, Verlegenheit, Begeisterung, Ärger...) oder Schreck, sind Kataplexien. Darunter versteht man vorübergehende Muskelerschlaffungen bei wachem Bewusstsein, je nach Ausprägungsgrad am gesamten Körper oder nur lokal. Der Patient fällt beispielsweise in sich zusammen oder kann Dinge für einige Sekunden nicht mit der Hand festhalten, lässt den Kopf hängen, spricht undeutlich oder fängt an zu schielen.

abnormer Schlafrhythmus

Der dritte Symptomkreis besteht in einem abnormen Schlafrhythmus (beispielsweise 4 Stunden wach, 4 Stunden Schlaf, usw. tags und nachts), sowie in verschobenen REM-Phasen (Traumschlaf-Phasen), die untypisch dem traumlosen Schlaf voraus gehen. Dadurch können beim Einschlafen Wach- und Traumvorstellungen vermischt werden und zu sog. hypnagogen (dem Schlaf vorausgehenden) Halluzinationen führen.

Der nächtliche Schlaf ist auch dann gestört, wenn der Betroffene den üblichen Bettrhythmus einhält. Die Abbildung zeigt zwei nächtliche Schlafprofile einer narkoleptischen Patientin über jeweils 8 Stunden. Man sieht einen zerrissenen, fraktierten Schlaf, der die Schlafzyklen nur ansatzweise erkennen lässt. Besonders eindrücklich ist, dass sich über verschiedene Nächte keine einheitlichen Muster erkennen lassen. Die Fraktierung ist in jeder Nacht anders.

Schlaflähmung

Der vierte Symptomkreis sind Schlaflähmungen. Im Traum- bzw REM-Schlaf und beim Aufwachen unterliegt die Muskulatur des Betroffenen der tiefschlaf- und REM-schlaftypischen Kontrolllosigkeit, obwohl der Betroffene eigentlich nicht schläft (ähnlich wie bei der Kataplexie, nur eben durch Müdigkeit und Schlaf, statt durch Emotionen ausgelöst). Willentliches Aufwachen und Aufstehen ist dadurch extrem erschwert bzw. für die Dauer der Schlaflähmung nicht möglich. Das Gehör ist während der Schlaflähmung nicht ausgeschaltet. Die aufgenommenen Geräusche und Gespräche werden jedoch traumähnlich verarbeitet. So kann z.B. das Regengeräusch zu einem Wasserfall werden.

Ätiologie der Narkolepsie

In ihrer Ausprägung zwischen den verschiedenen Symptomen unterliegt die Narkolepsie großen individuellen Schwankungen. Der eigentliche Grund für Narkolepsie ist unbekannt. Untersuchungen lassen die Hypothese immer wahrscheinlicher werden, dass Zentren im Gehirn beteiligt sind, die für die Steuerung des Wach-Schlaf-Rhythmus zuständig sind (Hypothalamus, Suprachiasmatischer Nucleus). Neuere Ergebnisse weisen auf einen Verlust der sog. Hypocretin/Orexin-Zellen im Hypothalamus hin.

Außerdem ist eine erbliche Komponente wahrscheinlich, da etwa 95% aller Narkoleptiker einen Blutfaktor aufweisen (HLA-DR2 positiv), den in der übrigen Bevölkerung nur etwa 25% aller Menschen haben. (Nicht der Blutfaktor selbst ist ursächlich, sondern sein Genlocus ist dem der hypothetischen Narkolepsieursache nahe benachbart.)

Therapie der Narkolepsie

Narkolepsie ist bis heute nicht heilbar. Die Tagesmüdigkeit kann aber durch Wirkstoffe wie Methylphenidat (Ritalin®) oder das modernere Modafinil (Vigil®) teilweise gemildert werden. Kataplexien/Schlaflähmungen können je nach Patienten mit trizyklischen Antidepressiva oder den neueren Produkten wie Fluctin (Prozac in den Vereinigten Staaten) oder anderen SSRI Produkten behandelt werden. 2005 wurde auch in Deutschland der Wirkstoff 4-Hydroxybutansäure (Xyrem®) für die Behandlung der Kataplexien zugelassen. Es soll auch günstig auf die Tagesschläfrigkeit wirken. Dieses Medikament ist aber zunächst als raschwirkendes Hypnotikum wirksam und schwer zu handhaben, u.a. wegen erheblicher Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten. ^*

Neue Erkenntnisse um die Pathologie des Hypocretin/Orexin Systems könnten neue Möglichkeiten der Behandlung eröffnen. Die Narkolepsie geht nicht mit einer psychischen Störung oder mentalen Minderleistung einher. Die Patienten bleiben psychisch unauffällig, werden aber häufig als Schlafmützen, Simulanten oder Faulpelze angefeindet, worunter sie leiden. Eine sachliche Information des sozialen Umfeldes über das Handicap ist deshalb dringend geboten.

Die Situation des Patienten kann durch die Wahl eines geeigneten Arbeitsplatzes, an dem er mit seiner Störung besser zurecht kommen kann, erheblich erleichtert werden. Je nach individueller Ausprägung der Symptomatik empfiehlt sich z.B. Bürotätigkeit anstatt einer Tätigkeit an beweglichen Maschinen, wenn Kataplexien zu fatalen Fehlbedienungen führen könnten. In anderen bekannten Fällen lösen gerade bestimmte Bürotätigkeiten eine Zwangsschlaf-Attacke aus.

Narkolepsie schränkt die Lebensqualität und Arbeitsfähigkeit stark ein und kann in extremen Fällen den Schwerbehinderten-Status bis hin zur Erwerbsunfähigkeit begründen. Information und Hilfe bieten die unten verlinkten Narkolepsie-Gesellschaften mit ihren Selbsthilfegruppen.

Siehe auch

Chronobiologie, Ultradiane Rhythmik

Weblinks

Schlafstörung

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