Myelin

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Myelin wurde 1854 von dem Pathologen Rudolf Virchow (1821 - 1902) mittels Lichtmikroskopie an Gewebeschnitten entdeckt. Er fand diese Substanz in Nervenfasern als Markscheide und schlug vor, sie Myelin (griech. myelòs = Mark, Gehirn) zu nennen. Der aktuelle Begriff des Myelins in der Biologie und Medizin geht auf detaillierte Beschreibungen des Pariser Pathologen Louis-Antoine Ranvier (1835 - 1922) zurück. Er fand 1878 heraus, dass Myelin als Gemisch aus Phospholipiden, Cerebrosiden und Sterolen eine lipidreiche Hülle bildet, welche die Axone der meisten Neuronen spiralförmig umgibt und elektrisch isoliert. Die für die Funktion der Axone essentiellen ringförmigen Aussparungen der Myelinscheide tragen seinen Namen (Ranvier-Schnürringe). Auf Grund des hohen Lipidgehaltes erscheint Myelin in der makroskopischen Sicht weiß, weshalb stark myelinisierte Regionen des zentralen Nervensystems auch als „weiße Substanz“ bezeichnet werden, im Gegensatz zur gering myelinisierten „grauen Substanz“.

Von historischem Interesse ist ein typisches Aufquellen des Myelins in Wasser unter Ausbildung wurmartiger Formen. Als weiteres wichtiges Merkmal entdeckte der Frankfurter Arzt Carl von Mettenheim (1824 - 1898) im Jahre 1858 die optische Doppelbrechung des Myelins. Aus diesen Eigenschaften und auf Grund eigener Experimente folgerte der Karlsruher Physiker Otto Lehmann (1855 - 1922), der "Vater der Flüssigkristalle", dass es sich beim Myelin um flüssige Kristalle handelt, genauer: um lyotrope Flüssigkristalle, die sich in Verbindung mit einem Lösungsmittel, hier Wasser, bilden. Virchow hat also in der Tat erstmals einen Flüssigkristall beobachtet. Literatur: H.-R. Stegemeyer u. H. Stegemeyer, Nachr. Chem. 52 (2004) 903-908; Dtsch. Med. Wochenschr. 129 (2004) 2784-2787.

Funktion

Die Myelinscheide dient der elektrischen Isolation der Axone von Nervenfasern. Sie wird entlang der Axone regelmäßig von den Ranvier-Schnürringen unterbrochen. Diese anatomische Gegebenheit ermöglicht die saltatorische Erregungsleitung, die deutlich schneller als die konstante Erregungsleitung nicht-myelinisierter Fasern ist. An den Ranvier-Schnürringen entstehen die Aktionspotentiale. Für die Myelinisierung sind im Zentralnervensystem die Oligodendrozyten, im peripheren Nervensystem die Schwann-Zellen zuständig. Dass zentralnervöses Myelin von zellulären Fortsätzen der Oligodendrocyten gebildet wird, wurde 1962 von Richard Bunge in elektronenmikroskopischen Aufnahmen gezeigt.

Zusammensetzung

Lipide

Die Lipidkomponente besteht aus 25 % Cholesterin, 20 % Galactocerebrosid, 5 % Galactosulfatid und 50 % weiteren Phospholipiden, hauptsächlich Phosphatidylethanolamin und Lecithin.

Proteine

Basische Myelinproteine (MBP), Proteolipid-Protein (Plp1), Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG), Connexin-32 (Cx-32)

Zentrales Myelin

Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)

Peripheres Myelin

Protein Null (P0), Peripheres Myelinprotein-22 (PMP-22)

Mausmutanten

Mäuse mit spezifischen Defekten in der Myelinisierung werden zur wissenschaftlichen Untersuchung dieses komplexen Vorgangs herangezogen. Dies ermöglicht ein besseres Verständnis der korrespondierenden menschlichen Erbkrankheiten, der Leukodystrophien.

Mausmutante	Myelin-Gen	humane Myelinerkrankung
jimpy	PLP/DM20	Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
rumpshaker	PLP/DM20	Spastische Paraplegie, X-chrom. (SPG-2)
shiverer	MBP	?
Twitcher	Galaktocerebrosidase	Krabbe-Syndrom
Arylsulfatase A(-/-)	Arylsulfatase A	Metachromatische Leukodystrophie (MLD)
ALDP (-/Y)	ALDP	Adrenoleukodystrophie (X-ALD)
Sphingomyelinase(-/-)	Sphingomyelinase	Niemann-Pick-Syndrom
Hexosaminidase A(-/-)	Hexosaminidase A	Tay-Sachs-Syndrom
Hexosaminidase B(-/-)	Hexosaminidase B	Sandhoff-Krankheit

Weblinks

http://www.myelin.de/ Myelin Projekt Deutschland e.V.
http://www.myelinrepair.org/ The Myelin Repair Foundation mission (englisch)

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