Unter dem Begriff Multisystematrophie (MSA) werden Parkinson-ähnliche Erkrankungen zusammengefasst, die früher als eigenständige Krankheitsbilder angesehen wurden. Dazu zählen die Olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA), das Shy-Drager-Syndrom sowie die striatonigrale Degeneration. Das Auftreten von MSA ist sporadisch, wird erst nach dem 30. Lebensjahr beobachtet und die Ursache ist bislang unbekannt.

Symptome

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MSA tritt in der Regel zwischen dem vierzigstem und sechzigstem Lebensjahr auf. Symptome sind vor allem Parkinsonismus, Fallneigung (Ataxie), Lähmungserscheinungen und kognitive Einschränkungen. Je nach Beteiligung der betroffenen Nerven treten nur ein Teil der beschriebenen Symptome auf. Aufgrund Störungen der Schluckfunktionen leiden die Patienten nicht selten an Aspirationspneumonien. Je nach klinisch vorherrschendem Bild wird die Einteilung als MSA-P (für Parkinsonismus) oder MSA-C (für Cerebellär) vorgenommen.

Statistik

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Die Prävalenz beträgt etwa 4,4 Fälle auf 100.000 Einwohner. Damit kommen auf 100 Fälle mit Morbus Parkinson etwa 2,2 Fälle mit MSA. Männer sind mit einem Verhältnis von 1,3:1 etwas häufiger betroffen.

Radiologie

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In Computertomographie-Aufnahmen kann in einigen Fällen eine Atrophie des Kleinhirnes oder der Brücke (Pons) beobachtet werden. In Kernspinaufnahmen sieht man gelegentlich eine Atrophie des Putamens.

Pathologie

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Im Gehirn betroffener Patienten finden sich eine abnorme Ansammlung des Proteins alpha-Synuclein, daher wird die MSA wie der Morbus Parkinson zu der Gruppe der Synucleinopathien gezählt. Zusätzlich beobachtet einen Untergang von Nervenzellen mit reaktiver Gliose. Häufig findet man eine Volumenminderung des Kleinhirnes und der Brücke.

Neurologie

Multiple_system_atrophy