Gourt Home::Gourt :: Medulloblastom
Related Topics:Medulloblastoma
Das Medulloblastom ist ein maligner embryonaler Tumor des Kleinhirns, der bevorzugt im Kindesalter auftritt. Es ist der häufigste kindliche Hirntumor
Lokalisation
In 75% der Fälle entspringt der Tumor aus dem Kleinhirnwurm und wächst in den Liquorraum des 4. Ventrikels vor. Zum Zeitpunkt der ersten Untersuchung liegen in 1/3 der Fälle schon Metastasen vor, welche sich häufig über den Liquor cerebrospinalis verteilen.
Klinik
Klinische Symptome sind Fallneigung (Ataxie), Anstieg des Hirndruckes mit Kopfschmerzen, Lethargie und morgendlichem Erbrechen. Bei länger andauernden Kopfschmerzen sollte neben Migräne auch immer an einen Hirntumor gedacht werden
Diagnose
In Computertomographie- oder besser Kernspinaufnahmen stellen sich Medulloblastome als solide Raumforderungen mit homogener Kontrastmittelaufnahme dar. Bei Spiegelung des Augenhintergrundes kann eventuell eine Stauungspapille erkannt werden
Histologie
Im Lichtmikroskop stellen sich Medulloblastome als dicht gepackte Zellen mit rundem bis ovalen Kern dar und können sternförmige Rosettenformationen der Zellen aufweisen. Apoptotische Zellen werden häufiger beobachtet. Immunhistochemisch beobachtet man in der Regel die Expression von Synaptophysin und dem sauren Gliafaserprotein GFAP. Histopathologisch werden Medulloblastome auf der WHO Skala von I-IV mit der höchsten Malignitätsstufe eingeordnet.Genetische Faktoren scheinen bei Medulloblastomen eine Rolle zu spielen, da mehrere Fälle von gemeinsamem Auftreten in Zwillingen beobachtet wurden. Die häufigste Störung beobachtet man in 50 % der Fälle mit dem Nachweis eines Isochromosoms 17q in der In-Situ-Fluoreszenzhybridisierung (FISH).
Herkunft
Die Herkunft der Tumorzellen ist seit ihrer Entdeckung im Jahre 1925 durch Bailey und Cushing umstritten. Drei unterschiedliche Hypothesen werden postuliert. In der ersten geht man von Vorläuferzellen der Körnerschicht des Kleinhirnes aus, in der zweiten von einer gemeinsamen subependymalen Zellreihe, die auch für den primitiven neuroektodermalen Tumor (PNET) ursächlich angesehen werden, die dritte Hypothese geht von mehr als einer gemeinsamen Ursprungszelle aus.Therapie
Operation. Die vordringlichste therapeutische Maßnahme ist eine operative Entfernung des Tumors bzw. im Falle von einem metastasierten Medulloblastom des Primärtumors. Metastasen selbst werden dann einer primären operativen Entfernung unterzogen, wenn sie unabhängig vom Primärtumor eine neurologische Symptomatik verursachen (Beispiel: Querschnittslähmung infolge Kompression des unteren Rückenmarks durch Abtropfmetastase). Die Operationen sind aufgrund der Lagewahrscheinlichkeit des Medulloblastoms (4. Ventrikel, Kleinhirn, Hirnstamm mit Atemzentrum in unmittelbarer Nähe, teilweise auch durch Medulloblastom infiltriert, Ummauerung von Hirnnerven) schwierig: es gelingt besonders bei größeren Medulloblastomen nicht die vollständige Entfernung, so dass ein Residualtumor verbleiben muss.
Die alleinige Operation reicht als therapeutische Maßnahme zur Erzielung eines langfristigen erkrankungsfreien Überlebens zumeist nicht aus. Es ist dabei von untergeordneter Rolle, ob ein Medulloblastom vollständig entfernt wurde oder nicht. Ebenfalls unerheblich ist, ob es sich um einen kleinen oder großen Tumor gehandelt hat. Eine weiterführende Behandlung mittels Chemotherapie und Strahlentherapie ist angezeigt.
Radiotherapie (Bestrahlung). Die Radiotherapie ist eine wirksame Therapie gegen das Medulloblastom. Insbesondere wirken Bestrahlungen auch gegen Abtropfmetastasen im Rückenmark - entweder als prophylaktische Bestrahlung bei Nachweis von Tumorzellen im Liquor (Gehirnwasser). Oder als Bestrahlung von manifesten Metastasen.
Chemotherapie. Medulloblastome müssen adjuvant (=unterstützend) mit Chemotherapeutika behandelt werden.
Prognose
Abhängig von Größe des Tumors, dem Alter des Patienten (<2 Jahre schlecht), und der histologischen Differenzierung. 5-Jahres-Überlebensrate im Schnitt ca. 50%
Weblinks
- hirntumorhilfe.de - Deutsche Hirntumorhilfe e.V.
- * Fachgesellschaft für Kinderonkologie (Deutschland)
"Medulloblastom"