Lupus erythematodes

Der Lupus erythematodes (lat. lupus: Wolf, griech. erythema: Röte) ist eine Erkrankung, bei der sich das Immunsystem gegen das körpereigene Bindegewebe richtet (Kollagenose) und dadurch Organe zerstört. Man unterscheidet einen Ganzkörperbefall (SLE=systemischer Lupus erythematodes) und einen reinen Hautbefall (CLE=cutaner L.E.). Der Name Lupus erythematodes steht für die Form eines Ausschlages im Gesicht, der bei dieser Krankheit auftreten kann, und erinnert an das "Wölfische", die Zerstörung von Bindegewebe, Gefäßen und betroffenen Organen. Heute treten diese ausgeprägten Formen eher selten auf, da die Erkrankung frühzeitig behandelt wird. Namensgebend ist heute vielmehr das häufig auftretende "Schmetterlingserythem", eine umschriebene Hautrötung über Nase und Wangen.

Frauen sind etwa zehnmal häufiger betroffen als Männer.

Schätzungen zufolge leiden in Deutschland etwa 40.000 Menschen, vor allem junge Frauen im gebärfähigen Alter, an LE. In den USA tritt die Krankheit häufiger auf.

Formen und Symptome

Hautlupus (CLE=cutaner L.E.)

Beim Hautlupus (CLE) ist nur die Haut betroffen. Der Verlauf ist milde. Nur bei ca. 5% entwickelt sich ein SLE. Der Hautlupus manifestiert sich meistens in scheibenförmiger Form ("diskoider" Lupus erythematodes). Diese Hautveränderungen zeigen einen dreiphasigen Aufbau. (1)Außen besteht eine Rötung, die in einen (2)schuppenden Bereich übergeht. Die Hautschuppen sitzen fest. Nach Entfernung einer Schuppe findet man an deren Unterseite einen sog. keratotischen Sporn (Tapeziernagel-Phänomen). (3)Innen zeigt sich ein Gewebsschwund (Atrophie), der vernarbt und im Haarbereich zum dauerhaften Haarausfall (Alopezie) führt. siehe Bild bei DermIS] UV-Licht und bestimmte Medikamente provozieren verstärkt die Hautveränderungen

subakuter Hautlupus (SCLE)

seltene Sonderform des Hautlupus, die in einen SLE übergehen kann

systemischer Lupus (SLE=systemischer L.E.)

Beim systemischen (ganzkörperbefallender) Lupus kann jedes Körperorgan befallen werden. Es können Entzündungen der Gelenke, von Herz, Lungen, Nieren und Hirn entstehen. Die Gefahr dabei liegt insbesondere im Multi-Organsystemversagen.

Die Krankheit kann in Schüben oder langsam-schleichend verlaufen. Der Verlauf ist nicht vorhersehbar.

Die Erkrankung beginnt oft mit Fieber; Abgeschlagenheit und Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht folgen häufig.

Des Weiteren klagen die Betroffenen meist über rheumatoide Gelenkschmerzen. Auf der Haut bilden sich oft Erytheme.

Siehe auch: Lupus pernio - Lupus vulgaris

Ursache

Die Ätiologie des SLE ist weitgehend unbekannt. Man geht allerdings davon aus, dass Viren oder UV-Licht als ursächliche Faktoren in Frage kommen. Es kommt zur Apoptose von Zellen, so dass ihre Kernbestandteile (Autoantigene) freigesetzt werden. Diese werden durch das fehlgesteuerte Immunsystem als fremd erkannt und es werden Antikörper gegen diese gebildet, sogenannte Autoantikörper. Autoantigene und Autoantikörper bilden Immunkommplexe. Diese können vom mononucleären phagozytären System (z.B. Granulozyten, Makrophagen) nicht beseitigt werden und lagern sich an den verschiedensten Orten (z.B. Gefäßwand) ab. Es kommt zur Komplementaktivierung, Thrombozytenaktivierung... und eine Gefäßentzündung (Vaskulitits) entsteht. Daraus entsteht ein Gefäßverschluss und später die Organläsion. Die Kernbestandteile werden jedoch auch auf der Oberfläche der verschiedenen Zellen präsentiert (z.B. von Keratinozyten). Das fehlregulierte Immunsystem reagiert darauf und es kommt zur polyklonalen B-Zell-Aktivierung und zur Produktion von weiteren Autoantikörpern, was dann zur Zerstörung der Zellen führt. (z.B. Schmetterlingserythem)

Die Ursache für diese krankhafte Reaktion des Immunsystems ist bisher unbekannt. Es gibt eine starke genetische Disposition. Familienangehörige ersten und zweiten Grades zeigen eine erhöhte SLE-Prävalenz (Peter & Pichler, Klinische Immunologie, 1996, S. 348). Die Wahrscheinlichkeit, dass ein SLE-Patient mindestens einen Verwandten ersten Grades mit SLE hat, wird mit 3 bis 10 Prozent angegeben (Miehle, Rheumatologie in Praxis und Klinik, 2000, S. 911). Für eineiige Zwillinge wird eine gemeinsame SLE-Erkrankung von 57 % berichtet, für zweieiige Zwillinge von 5 % (Peter & Pichler, s. o.). Auch weitere Autoimmunkrankheiten kommen im Verwandtenkreis gehäuft vor.

Untersuchung

Hautlupus (CLE=cutaner L.E.)

Neben dem typischen Hautbild wird oft eine kleine Hautprobe entommen (Biopsie) und feingeweblich untersucht um die Diagnosestellung zu sichern. Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop zeigen sich in den betroffenen Hautarealen eine Hyperkeratose, Verstärkung der Basalmembran und eine hohe Zahl von CD4-T-Lymphozyten. Im Rahmen einer Spezialuntersuchung werden leuchtmarkierte Antikörper eingesetzt, welche sich an bestimmte Bereiche der Hautprobe binden und ein typisches Bandenmuster bilden (positiver Lupusbandtest).

systemischer Lupus (SLE=systemischer L.E.)

Die Diagnose systemischer Lupus erythematodes richtet sich nach den Kriterien des American College of Rheumatology (ARA). Wenn einer Liste von 11 Kriterien 4 Kriterien erfüllt sind, ist das Vorliegen eines SLE sehr wahrscheinlich:

-Schmetterlingsrötung im Gesicht

-Nachweis antinukleärer Antikörper im Blut

-Nachweis bestimmter Antikörper im Blut: anti-ds-DNA, Anti-Sm, Antiphospholipid

-scheibenförmige Hautveränderungen (diskoide erythematös-erhabene Plaques mit keratoticher Schuppung s.o.)

-Photosensibilität (Auslösung der Hautveränderungen durch UV-Licht)

-Arthritis (Gelenkentzündung)

-Serositis (Lungenfell oder Herzfell-Entzündung)

-Nierenbefall

-ZNS-Befall

-Blutbild-Änderungen

-Schleimhautschäden (Ulzera)

Behandlung

Allgemeines Regelmäßige Untersuchungen sind erforderlich, um frühzeitig den Befall von Organen wie z.B. Niere oder Herz erkennen zu können. Da UV-Licht die Hauterscheinungen des Lupus etrythematodes verschlimmern ist konsequenter Sonnenschutz notwendig.

Medikamente:

Die medikamentöse Therapie des Lupus ist stufenförmg aufgebaut und richtet sich nach der Stärke der Beschwerden, der Organbeteiligung und der Wirksamkeit bei den einzelnen Patienten.

Bei leichter Erkrankung ist in einigen Fällen gar keine oder nur eine symptomatische Behandlung mit Hautcremes und/oder sogenannten NSAR (nichtsteroidalen Antirheumatika) nötig.

Die nächste Stufe ist zumeist das Basistherapeutikum (den DMARDs zugehörig) Chloroquin, das auch zur Behandlung von Malaria angewendet wird, häufig kombiniert mit Cortison.

Erreicht man mit diesen Mitteln keine Verbesserung des Zustandes, werden zumeist immunsuppressive Medikamente eingesetzt. Das häufigste und in der Behandlung von Lupus am besten erprobte Medikament ist Azathioprin. Auch mit Cyclosporin A und Mycophenolatmofetil werden Erfolge erzielt. Außerdem kommen gelegentlich Zytostatika wie Cyclophosphamid oder Methotrexat zum Einsatz. Auch Thalidomid wird unter strenger Überwachung eingesetzt. Mitunter werden einzelne dieser Medikamente untereinander kombiniert, häufiger ist die Kombination mit Cortison.

Andere Behandlungsmethoden: Mit verschiedenen Verfahren wird versucht die schädlichen Auto-Antikörper zu reduzieren_ Immunadsorption, Plasmapherese, Stammzellentransplantation, Immunglobuline, physikalische Therapie

Bei Nierenbefallenden Lupus kann das Medikament CellCept (eigentlich ein Transplantationsmedikament) eingesetzt werden.

Epidemiologie

In Europa tritt der systemische Lupus erythematodes mit einer Prävalenz von 25-27 jährlich Neuerkrankten pro 100.000 Personen auf.

Beim SLE liegt die 5-Jahresüberlebensrate bei 95%, die 10-Jahresüberlebensrate bei 85%.

Geschichte

Erstbeschreiber der Erkrankung ist P.L.A.Cazenave (1851). In Europa wurde die Krankheit durch den britischen Musiker Seal bekannt, der seit seiner Kindheit unter ihr leidet. Der Musiker und Hip-Hop-Produzent J Dilla verstarb an ihr.

Weblinks

Bilder der Lupus-Hautveränderungen bei DermIS
http://www.lupus.rheumanet.org - die bundesweite Selbsthilfegemeinschaft
http://www.lupus-selbsthilfe.de - Lupus-Selbsthilfe im Internet
http://www.les-steiermark.at - österreichische Selbsthilfeseite
http://www.lupus-live.de - von Patienten für Patienten: die größte deutschsprachige SLE Community
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000435.htm - engl. Informationen zu SLE (U.S. National Library of Medicine und NIH)
http://www.lupus.org - The Lupus Foundation of America

Krankheit | Autoimmunerkrankung