Leberzirrhose

ICD-10-Code Fibrose und Zirrhose der Leber

K74

Fibrose und Zirrhose der Leber

Die Leberzirrhose (griechisch κίρρωσις, kírrosis) ist das Endstadium chronischer Lebererkrankungen. Dieses Stadium gilt als irreversibel, auch wenn einzelne Berichte über Heilungen existieren. Typischerweise entwickelt sich eine Leberzirrhose über einen Zeitraum von Jahren bis Jahrzehnten, selten finden sich schnellere Verläufe von unter einem Jahr. Fast alle chronischen Lebererkrankungen können im Endstadium zu einer Leberzirrhose führen. Im europäischen Raum zählen der Alkoholmissbrauch und die chronische Virushepatitis zu den häufigsten Ursachen der Leberzirrhose.

Durch ein Nebeneinander von Gewebeuntergang und Regeneration entsteht eine gestörte Architektur des Lebergewebes mit knotigen Veränderungen. Zusätzlich kommt es zu einer übermäßigen Bildung von Bindegewebe (Fibrosierung). Diese narbigen Areale können mehr als 50% des gesamten Gewebes einer zirrhotischen Leber einnehmen. Als Folge ist die Durchblutung der Leber gestört und im Bereich der Pfortader staut sich das Blut vor der Leber (portale Hypertension).

Die Inzidenz in den Industrieländern beträgt 250 pro 100.000 Einwohner und Jahr, das Verhältnis erkrankter Männer zu Frauen liegt bei 2:1.

Ursachen

Einteilung nach der Ätiologie:

alkoholische Leberzirrhose (in Industrieländern mit 50% häufigste Ursache)
Leberzirrhose bei chronischer Virushepatitis B/C/D (in 20-30%, in Asien bis zu 90% die Ursache)
biliäre Leberzirrhose
- primär biliär (PBC),
- sekundär biliär
kryptogene Leberzirrhose (ohne nachweisbare Ätiologie)
Stauungszirrhose (Cirrhose cardiaque)
Autoimmunhepatitis
seltene Zirrhoseformen mit definierter Ätiologie
- Hämochromatose,
- Morbus Wilson,
- Galaktosämie,
- Fruktose intoleranz,
- Mukoviszidose,
- Glykogenose,
- cholangiodysplastische Zirrhose,
- primär sklerosierende Cholangitis,
- Budd-Chiari-Syndrom
- Tropenerkrankungen
- Zirrhose bei A1-Antitrypsinmangel
Leberzirrhose durch lebertoxische Substanzen (z. B. Methotrexat) aus der Arbeitswelt
Kardiale Zirrhose

Pathogenese

Die zugrundeliegende Ursache der Zirrhose ist die Nekrose von Leberzellen, verursacht z. B. durch Viren oder Gifte. Die Zellen setzten dabei Zytokine frei, die einerseits Leber-Makrophagen (Kupffer-Zellen) und Sternzellen der Leber (Ito-Zellen) und andererseits Monozyten und Granulozyten aus dem Blut aktivieren. Durch diese Zellen kommt es zu einem destruktiven Umbau der Organstruktur mit Parenchym nekrosen, Herausbildung von Regeneratknoten (Pseudolobuli) und Bindegewebsstraßen. Der Pathologe unterscheidet die mikronoduläre, die makronoduläre und die gemischtknotige Zirrhose. Die Leber schrumpft, ihre Oberfläche wird runzlig und knotig. Die Vorstufe der Leberzirrhose ist die Leberverfettung.

Die Einbeziehung der Gefäße in den Umbauprozess bedingt eine klinisch bedeutsame portale Hypertonie und Aszitesbildung, durch den Ausfall der Leberzellfunktion kommt es zu weiteren Sekundärerkrankungen wie hepatische Enzephalopathie und Leberkoma.

Symptome

Eine Leberzirrhose beeinträchtigt das subjektive Empfinden des betroffenen Patienten häufig erst in einem recht späten Stadium. Die Leberfunktion kann hinsichtlich der Synthesefunktion (Gerinnungsfaktoren, Albumin) und der Entgiftungsfunktion (Leberkoma) sehr unterschiedlich beeinträchtigt sein. Zusätzlich spielen die Sekundärerkrankungen wie Umgehungskreisläufe (Ösophagusvarizen = Krampfadern in der Speiseröhre), portale Hypertonie (Aszites) oder Milzvergrößerung (Mangel an Thrombozyten) und hepatische Enzephalopathie oft eine große Rolle. In der sogenannten Child-Pugh Score-Klassifikation werden mehrere dieser Faktoren einbezogen und ein Score errechnet; die daraus resultierende Einteilung in die Stadien A bis C erlaubt eine Aussage über die Prognose der Erkrankung, Patienten im Stadium C nach Child-Pugh haben eine sehr schlechte Prognose hinsichtlich der Überlebenszeit.

Leberzirrhosen gelten als fakultative Präkanzerose, d. h., dass sich auf dem Boden einer Leberzirrhose ein bösartiger Tumor entwickeln kann, das Hepatozelluläre Carzinom (HCC).

Diagnose

Bei der Untersuchung fallen oft ein Ikterus, ein gesteigerter Bauchumfang (Aszites-bedingt), Ödeme, eine Gynäkomastie, Hautblutungen sowie bei einer hep. Enzephalopathie ein flapping tremor und Bewusstseinsstörungen auf.

Typisch, allerdings erst spät auftretend, sind die sogenannten Leberhautzeichen: Spider naevi (Gefäßspinne), Weißnägel (Veränderung der Fingernägel), Prurigo (Juckflechte), Lackzunge, Hautatrophie ("Geldscheinhaut"), Palmar- bzw. Plantarerythem (Rötung der Handflächen), Caput medusae, Dupuytren-Kontrakturen, sowie eine fehlende Bauchbehaarung beim Mann (Bauchglatze). Diese Zeichen sind allerdings nicht für die Zirrhose spezifisch, sie treten in diskreter Form z. B. auch bei Schwangerschaften auf.

Im Labor fallen durch die verminderte Syntheseleistung der Leber verminderte Werte für die Cholinesterase, Albumin und einige Gerinnungsfaktoren (verlängerter Quick-Wert) auf. Die Leberenzyme GOT (AST), GPT (ALT) sowie γ-GT, Bilirubin und Ammoniak können erhöht sein.

Im Ultraschall stellt sich die Leber inhomogen dar. Der Leberrand ist abgerundet. Der Lobus caudatus kann vergrößert sein. Sehr gut können mit dem Ultraschall ein Aszites und eine Milzvergrößerung (Splenomegalie) erkannt werden.

Die definitive Diagnose wird durch eine Leber-Biopsie gestellt.

Aus verschiedenen Untersuchungsbefunden wird der Child-Pugh Score erstellt, der sowohl zu Stadieneinteilung (Child A-C) als auch zur Prognoseabschätzung dient.

Therapie

Die Basis der Therapie bilden Allgemeinmaßnahmen wie das Weglassen aller potenziell lebertoxischen Substanzen (Alkohol, Medikamente), Ausgleich eines Vitaminmangels (z. B. Vitamin B1 bei Alkoholismus) und eine ausreichende Kalorienzufuhr, bei Enzephalopathie Beschränkung der Proteinaufnahme.

Die Grunderkrankung muss behandelt werden, bei Alkoholismus wird ein Entzug versucht, Patienten mit Autoimmunhepatitis werden mittels Immunsuppression behandelt, bei einer chronischen Hepatitis kann eine Viruselimination mit Interferonen versucht werden.

Auf Komplikationen wird mit spezifischen Maßnahmen reagiert: Blutstillung bei Ösophagusvarizenblutung, Shunt-OP bei hepatischer Enzephalopathie, Punktion bei hartnäckigem Aszites. Wichtig sind regelmäßige Untersuchungen zur Früherkennung eines Leberkarzinoms. Eine Ultima ratio ist in vielen Fällen die Lebertransplantation.

Prognose

Die Prognose ist abhängig von der Ursache, der erfolgreichen ursächlichen Behandlung, den Komplikationen und dem Stadium. So sind die 1-Jahres-Überlebensraten für Patienten im Stadium Child A fast 100%, bei Child B etwa 85% und bei Child C 35%.

Weblinks

http://www.m-ww.de/krankheiten/innere_krankheiten/leberzirrhose.html
http://www.madeasy.de/4/leberzi.htm
Fachinformationen zur Leberzirrhose

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