Gourt Home::Gourt :: Karzinoid
| ICD-10-Code Karzinoid | ||
|---|---|---|
| E34.0 | Karzinoid-Syndrom |
Systematik
Karzinoide sind Tumoren des so genannten neuroendokrinen Systems. Sie sind durch ihre niedrige Malignität gekennzeichnet, d.h. Karzinoide sind aufgrund des relativ hohen Differenzierungsgrades der Tumorzellen durch ein langsames Wachstum sowie eine gute Prognose charakterisiert.
In Abhängigkeit von der Lokalisation werden das Thymus
Mittlerweile wird der Begriff Karzinoid nur noch selten verwendet, stattdessen wird heute meist von diffusen neuroendokrinen Neoplasien bzw. nach WHO-Definition von neuroendokrinen Tumoren (NET) gesprochen.
Pathologie
Karzinoide sind submukös gelegene Tumoren, die überall dort entstehen können, wo neuroendokrine Zellen vorhanden sind. Im Laufe der Tumorprogression dringen die Tumore in die Tunica muscularis ein und im weiteren Verlauf entstehen zunächst lymphogene und später auch hämatogene Metastasen. Häufig sind beim Karzinoid die Metastasen größer als der Primärtumor.
Die Symptome entstehen -im Gegensatz zu den meisten Neubildungen- nicht durch Verdrängung von gesundem Gewebe oder die komsumierende Wirkung, sondern vorrangig durch die Produktion von Gewebshormonen: Kallikrein, u. a., vor allem aber Serotonin.
Symptomatik
Erster Hinweis ist oft ein anhaltender Durchfall (Diarrhoe). Typisch für Karzinoide ist die so genannte Flush-Symptomatik. Darunter ist eine plötzliche blau-rote Verfärbung von Gesicht, Hals und unter Umständen des Oberkörpers zu verstehen. Für die Lokalisationsdiagnostik ist der Flush insofern relevant, dass er für eine bereits metastasierte oder primär extra-intestinale Lage des Karzinoids spricht. Bei nur intestinal (im Verlauf des Magen-Darm-Traktes) gelegenen Tumoren wird das Serotonin durch die Leber abgebaut (siehe auch Pfortader-Kreislauf) und führen nicht zum Flush. Spätfolgen sind u. a. pellagraartige Dermatosen, Tachykardien (hohe Herzfrequenz), Verhaltensveränderungen und Endokardfibrosen des rechten Herzens (Hedinger-Syndrom), die zur Trikuspidalinsuffizienz und zur Pulmonalstenose (beides Formen von Herzklappenschäden) führen können.
Diagnose
Wegweisend ist der Nachweis erhöhter Serotoninspiegel in Serum bzw. von 5-Hydroxyindolessigsäure (Abbauprodukt von Serotonin) in Urin.
Primärtumor und Metastasen werden sonographisch, mit CT, Angiographie oder Endoskopie nachgewiesen. Möglich ist auch die Somatostatinrezeptor-Szintigraphie, da das Karzinoid diese Rezeptoren aufweist.
Therapie
Primäre Therapie ist die operative Entfernung des Primärtumors und -wenn möglich- einzelner Metastasen. Die Behandlung mit Somatostatin (Octreotid) kann die Symptomatik verbessern.
"Karzinoid"