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Chronische Erkrankungen des Herzmuskels werden als Kardiomyopathien bezeichnet.
Laut Definition einer Arbeitsgruppe der WHO und der International Society and Federation of Cardiology von 1995 werden die Krankheitsbilder heute als „Herzmuskelerkrankungen, die mit einer Fehlfunktion des Herzens einhergehen“ definiert. Früher hatte man Kardiomyopathien als „Herzmuskelerkrankungen unklarer Ursache“ verstanden. Sie werden folgendermaßen eingeteilt:
- Die dilatative (besser: "dilative") Kardiomyopathie (DCM), bei der zunächst der linke Ventrikel (Herzkammer), im Endstadium auch alle Herzhöhlen, erheblich erweitert ist (das Herz kann mit einem großen, schlaffen Sack verglichen werden). Die Wandstärken sind meist nicht oder nur geringfügig verdickt (hypertrophiert). Das Herz zieht sich nur eingeschränkt zusammen (= systolische Funktionseinschränkung), oft kombiniert mit asynchronem Kontraktionsablauf der Kammer, bedingt durch eine Störung der Erregungsleitung infolge Linksschenkelblockes. Zahlenmäßig sind abgelaufene Myokarditis|Herzmuskelentzündung]]en und chronischer Alkoholmissbrauch die häufigsten Ursachen. Es gibt auch angeborene Formen. Eine sekundäre Form stellt die "ischämische DCM" in Folge einer koronaren Herzerkrankung dar, oder der Endzustand eines Hochdruckherzens. Die DCM ist ein häufiger Grund für eine Herztransplantation, wenn der Zustand des Patienten mit Medikamenten, Koronarintervention oder kardialer Resynchronisationstherapie (CRT) nicht ausreichend gebessert werden kann. Die Diagnose wird nach klinischem Verdacht mit den typischen Symptomen durch bildgebende Verfahren (Echokardiografie, MRT, MSCT) und feingeweblich (Myokardbiopsie) gesichert. Eine koronare Herzkrankheit muss durch eine Herzkatheteruntersuchung ausgeschlossen werden, da sich hieraus eine kurative Behandlungsmöglichkeit der Ursache ergeben könnte.
- Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) (Erstbeschreiber: Goodwin 1960, Braunwald 1960) ist durch eine meist asymmetrische Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer charakterisiert. Die Erkrankung ist angeboren und tritt familiär gehäuft auf. Mehr als zwanzig verschiedene Gendefekte sind bereits bekannt. Feingeweblich fällt eine Fehlanordnung von Herzmuskelfasern und eine Verengung der kleinen Herzkranzgefäße auf (Mediahyperplasie). Die HCM muss von einer reaktiven Herzhmuskelhypertrophie durch Sport (Athletenherz) oder langjährigen Bluthochdruck (Hypertonieherz) abgegrenzt werden. Bei etwa einem Viertel der betroffenen Patienten befindet sich die Herzmuskelverdickung im Ausflusstrakt der linken Herzkammer, wodurch es zu einem dynamischen, also unter Belastung oder Medikamenten zunehmenden Verschluss des Ausflusstraktes kommt. Dann nennt man die Erkrankung "HCM mit dynamischer Obstruktion", oder früher auch "hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie - HOCM", während die übrigen Patienten der HCM ohne dynamische Obstruktion zugeordnet werden, früher hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM) genannt. Medikamente, die die Kontraktionskraft des Herzmuskels stärken, wie Digitalis oder Katecholamine, aber auch Nitroverbindungen, können zu einer Verschlechterung der Obstruktion des Ausflusstraktes führen und dürfen deshalb nicht verabreicht werden. In Folge der Muskelverdickung und -versteifung kann sich die Herzkammer in ihrer Erschlaffungsphase (Diastole) nur eingeschränkt füllen, Blut wird deshalb in die Lungenvenen gestaut und Atemnot kann auftreten: diastolische Herzinsuffizienz. Außerdem findet sich durch die auftretende Flussbeschleunigung eine Sogwirkung auf die Mitralklappe (Venturi-Effekt), wodurch diese in meist nur mäßiger Ausprägung undicht werden kann (Mitralinsuffizienz). Das Hauptproblem der HCM besteht jedoch in schwerwiegenden, vor allem unter Belastung auftretenden Rhythmusstörungen, Synkopen (kurze Bewusstlosigkeit) und dem plötzlichen Herztod. Viele plötzliche Todesfälle von Menschen unter 35 Jahren beim Sport gehen auf das Konto der HCM. Das jährliche Todesfallrisiko bei Erwachsenen mit HCM beträgt etwa 1 %, bei Kindern ist es noch höher.
- Die restriktive Kardiomyopathie (RCM) stellt sich mit normal großen Herzkammern und einer oft normalen systolischen Funktion dar. Durch vermehrten Einbau von Bindegewebe in die Herzmuskulatur - zum Beispiel im Rahmen einer Amyloidose oder Sarkoidose - versteift die Herzmuskulatur. Die hierdurch versteifen Herzkammern lassen sich in der Erschlaffungsphase (Diastole) des Herzens schlecht füllen, das Blut staut sich in den Vorhöfen, die meist stark vergrößert sind. Auffällig werden die Patienten durch die Kombination von meist guter Pumpfunktion der linken Herzkammer und fortgeschrittenen Beschwerden einer Herzinsuffizienz wie lastabhängige Atemnot und Beinödeme. Die Erkrankung ist ausgesprochen selten, und kann übersehen werden, wenn man nicht gezielt danach fahndet. Diagnostische Methoden sind Echokardiografie, ggf. mit Gewebedoppler, Herzkatheteruntersuchung mit Hämodynamikmessung, ggf. Herzmuskelbiopsie, und MRT.
- Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARCM), früher auch arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie genannt. Überwiegend angeborene Erkrankung, die in Norditalien (Venetien) häufiger vorkommt, aber auch in Deutschland gefunden wird. Es findet sich ein zunehmender Ersatz der Muskulatur der rechten Herzkammer durch Fettgewebe, hierdurch vergrößert sich die rechte Herzkammer. Selten finden sich Einschränkungen der Pumpfunktion, aber häufig ein bei körperlicher Belastung wie Sport ausgelöster plötzlicher Herztod (PHT) oder "Beinahe"-PHT, insbesondere bei jungen Menschen. Diagnose: Echokardiografie, MRT, EKG, McKenna-Score. Therapie: Implantation eines ICD (implantierbarer Cardioverter/Defibrillator), keine sportliche Belastung, ggf. Herztransplantation, Untersuchung von Familienangehörigen von Betroffenen. Prophylaxe (Vorbeugung) in Italien und USA: Untersuchung aller Mitglieder von Sportvereinen.
Einige weitere Erkrankungen gehören zu den unklassifizierten Kardiomyopathien:
- Die Endokardfibroelastose, bei der sich das Endokard (Herzinnenhaut) porzellangussartig verdickt hat und zu einer Herzfunktionsstörung führt.
- Bei der "Noncompaction of the Myocardium" oder auch "linksventrikuläre Hypertrabekulation" hat sich der Herzmuskel aus seinem losen Maschennetz während der frühen Embryonalphase nicht weiter verdichtet (schwammiges Myokard). Selten.
- Stress-Kardiomyopathie, (Broken-Heart-Syndrom), apical ballooning oder Tako-Tsubo-Kardiomyopathie wird eine Herzmuskelerkrankung genannt, die meist bei postmenopausalen Frauen und häufig nach emotionalen Stresssituationen auftritt, und sowohl in Beschwerdebild, EKG-Veränderungen als auch Laborwerten wie ein akuter Herzinfarkt imponiert. Es zeigt sich eine ballonartige Auftreibung der Herzkammerspitze wie bei einem schweren Vorderwandinfarkt, aber es finden sich keinerlei Engstellen oder Verschlüsse der Herzkranzgefäße. Als Ursache wird eine Stresshormon-bedingte, nur vorübergehende Verschließung der feinen Haargefäße der Herzkranzgefäße angenommen. Hierdurch kommt es zu einer vorübergehenden "Schockstarre" ("stunning") des Herzmuskels, der anders als beim echten Herzinfarkt nicht abstirbt (Nekrose), sondern sich wieder völlig erholen kann. Die Prognose ist in der Regel gut und in einigen Monaten ist die Herzmuskelstörung rückläufig. Die Sterblichkeit beträgt etwa 1 %. Die Diagnostik erfolgt durch Echokardiografie, Herzkatheteruntersuchung und Magnetresonanztomografie (MRT).
Kardiomyopathie bei Haustieren
DCM_B-Mode.jpg DCM_M-Mode.jpg Bei Kleintieren zählen Kardiomyopathien zu den am häufigsten beobachteten Herzerkrankungen. Die Ausprägungen unterscheiden sich je nach Tierart und Rasse erheblich.
- Bei Hunden ist die dilatative Kardiomypathie (kurz DKMP oder DCM) die dominierende Form dieser Herzerkrankung. Vor allem die Vertreter größerer Rassen neigen zu diesem Leiden, während Angehörige kleinerer Hunderassen häufiger von Degenerationserscheinungen des Endokards im Klappenbereich betroffen sind. Einen einfachen Anhaltspunkt gibt hier die sogenannte "Ein-Hand-Regel". Kann der Hund mit einer Hand angehoben werden, hat er wahrscheinlich keine Kardiomyopathie.
- Die Erkrankung verläuft in unterschiedlichen Formen. Wird bei einem Dobermann-Pinscher die Erkrankung diagnostiziert, beträgt seine wahrscheinliche restliche Lebenszeit weniger als ein halbes Jahr. Andere Rassen wie Neufundländer oder Deerhounds zeigen einen wesentlich milderen Verlauf. Eine Sonderform stellt die dilatative Kardiomyopathie des Boxers dar, die eher an die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie des Menschen erinnert.
- Behandlung: Da eine grundlegende Therapie wie beim Menschen mittels Herztransplantation aus ethischen und finanziellen Gründen kaum durchgeführt wird, beschränkt sich die Behandlung auf die Verabreichung kontraktionsfördernder Medikamente (Pimobendan, Digitalis) sowie die medikamentelle Milderung der Folgeerscheinungen (Herzrhythmusstörungen, Lungenödem etc.) Da für einige Rassen die Erblichkeit der Erkrankung nachgewiesen wurde, haben einige Zuchtvereine Zuchtuntersuchungen initiiert.
- Bei Katzen ist die hypertrophe Kardiomyopathie die am häufigsten beobachtete Form der Erkrankung. Sie wird auch als Folgeerscheinung einer Schilddrüsenüberfunktion beobachtet. Eine Sonderform gleicht der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie des Menschen. Daneben sind auch die restriktive und die dilatative Kardiomyopathie bei Katzen beschrieben. Letztere wird aber als sekundäre Kardiomyopathie eingestuft, da sie die Folgeerscheinung eines Mangels an dem für Katzen essentiellen Taurin ist. Da industrielle Fertigfuttermittel mit diesem Inhaltsstoff angereichert sind, wird diese Form der Erkrankung bei Katzen zunehmend selten beobachtet. Weiterhin existieren Übergangsformen, die sowohl Zeichen einer Erweiterung als auch einer Hypertrophie zeigen. Sie werden als intermediäre Kardiomyopathie bezeichnet.
- Ähnlich wie bei Hunden beschränkt sich die Therapie der Erkrankung bei Katzen auf eine Medikamentengabe zur Verbesserung der Symptomatik (Verbesserung der systolischen oder diastolischen Funktion, Behandlung von Rhythmusstörungen) beziehungsweise auf die Therapie der Grunderkrankung (v.a. Schilddrüsenerkrankungen und Taurinsubstitution).
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