Hydrocephalus

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Hydrocephalus

Ein Hydrocephalus (deutsch: Wasserkopf), auch Hydrozephalus geschrieben, ist eine Erweiterung der Flüssigkeitsräume (Ventrikel) des Gehirns durch eine Blockade des Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeitabflusses (Liquor = Hirnwasser).

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Entstehung des Hydrocephalus

Liquor cerebrospinalis wird im Plexus choroideus vor allem des 1. und 2. Seitenventrikels aber auch des 3. und 4. Ventrikels sezerniert (kein Ultrafiltrat des Blutes). Nach Durchfluss der Seitenventrikel gelangt der Liquor über den 3. und 4. Ventrikel in die Cisterna cerebellomedullaris des äußeren Liquorraumes. Dort verteilt er sich im gesamten Zwischenraum und wird durch die Arachnoidalzotten im Bereich der Spinalnervenaustritte wieder in den Blutkreislauf abgegeben. Die Gesamtmenge beläuft sich auf ca. 150 ml beim Erwachsenen. Diese Menge wird innerhalb von 24 Stunden ca. dreimal ausgetauscht.

Resorption und Produktion halten sich unter physiologischen Umständen im Gleichgewicht.

Unterbleibt die Resorption, ist die Verbindung zwischen den einzelnen Liquorräumen verschlossen oder wird zu viel Liquor produziert, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln. Dies kann eine Folge von Hirnhautentzündung, einer angeborenen oder frühkindlichen Fehlbildung des Gehirns sein. Als andere mögliche Ursache kommen Blutungen in liquorführenden Hirnstrukturen (durch Verklebung der ableitenden Wege) oder auch Tumore in Frage. Auch eine Erhöhung des Hirndrucks selbst (beispielsweise durch eine Blutung) kommt es zu einem Resorptionswiderstand. In sehr seltenen Fällen können Plexustumore zu einer Liquorüberproduktion führen.

Davon abgegrenzt wird der Hydrocephalus e vacuo, dessen vergrößerte Liquorräume durch den Schwund von Hirngewebe entstehen. Hier liegt keine Störung des Liquorzirkulation vor, lediglich das Gesamtvolumen kann zum Ausgleich etwas erhöht sein.

Symptome

Beim Föten und Säuglingen kann der Kopf wegen der noch unfesten Schädelknochen ballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen können z.B. Kopfschmerz, Erbrechen, Doppelbilder und Epilepsie sein. Hirndruck- und Ausfallerscheinungen können auftreten.

Da der Schädel nach Verschluss der Knochennähte und der Fontanellen durch Größenzunahme die intrakranielle Drucksteigerung nicht ausgleichen kann, kommt es zu einer Verlagerung von Hirnanteilen in Richtung des großen Hinterhauptsloches (Foramen magnum). Wegen des Sitzes lebenswichtiger Zentren (Herz-Kreislauf-Zentrum, Atem- und Brechzentrum) kann es zur sog. Einklemmung und in der Folge zum Herz-Kreislauf- und Atemstillstand kommen.

Therapie

Bei erhöhtem Hirndruck erfolgt die frühestmögliche Entlastung durch Liquorableitung z.B. durch die heute gebräuchlichen Drainage-Verfahren. Dabei wird der Liquor cerebrospinalis durch einen Shunt in die Bauchhöhle, in den rechten Vorhof des Herzens oder weniger häufig in den Pleuraspalt abgeleitet. Je nach Lage des Passagehindernisses ist die Ventrikulostomie eine mögliche Therapieform, bei der operativ der Boden der Seitenventrikel durchstoßen wird und so der Abfluss des Liquors in die basalen Zisternen ermöglicht wird.

Zum Teil ist bereits eine Therapie in utero, also ein vorgeburtlich stattfindender Eingriff, möglich.

Verschiedene Formen des Hydrozephalus

Hydrocephalus internus: Erweiterung nur der Hirnventrikel

- occlusivus: Bei Behinderung des Liquorabflusses aus den Ventrikel

- malresorptivus: Bei verzögerter Liquorrückresorption

Hydrocephalus externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume

Hydrocephalus externus et internus Hydrocephlus e vacuo: innerer und äußerer Hydrocephalus als Ausdruck eines primären Hirngewebsschwundes

Andere Formen der Fehlentwicklung

Skaphocephalus, Mikrocephalus, Trigonocephalus, Dolichocephalus, Turricephalus, Makrocephalus, Stenozephalie

Literatur

Hydrocephalus (ISBN 3-980-3513-1-9)

Leben mit Spina bifida und Hydrocephalus (ISBN 3-980-1420-8-6)

Menschen mit Spina bifida und Hydrocephalus (ISBN 3-980-1420-6-X)

Weblinks