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Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz-Kreislauf-Systems oder des Herz-Lungen-Systems führt.

In Deutschland kommen im Jahr durchschnittlich 6.000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Das entspricht 0,7 bis 0,8 % aller Neugeborenen. Ursache eines Herzfehlers können sowohl Chromosomenbesonderheiten sein, wie z.B. eine Trisomie 21 (Down-Syndrom), eine Trisomie 13 (Pätau-Syndrom), eine Trisomie 18 (Edwards-Syndrom), das Marfan-Syndrom, das Noonan-Syndrom oder das Williams-Beuren-Syndrom, als auch Giftstoffe (Noxen) und Alkohol.

Auch einige Arzneimittel (Phenytoin, Cumarine, Lithium, Neuroleptika) oder Infektionen (Röteln) können Herzfehlbildungen verursachen. Die Ursache der meisten Herzfehler ist aber derzeit noch ungeklärt.

Herzfehler treten auch im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen (z.B. im Bereich des Urogenital- oder Darmtrakt) auf.

Aufgrund vielfältiger medizinisch-technischer Neuerungen und guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten (s.u.) erreichen mittlerweile in Ländern mit entsprechenden Interventionsmöglichkeiten etwa 90% aller Menschen mit einem angeborenen Herzfehler das Erwachsenenalter.

Die Möglichkeiten der Fehlbildungen sind recht vielfältig. 85% aller Herzfehler sind jedoch auf acht verschiedene Variationen zurück zu führen.

Die Fachrichtung der Medizin, die sich mit angeborenen Herzfehlbildungen beschäftigt ist die Kinderkardiologie, ein Teilgebiet der Pädiatrie. Die Kardiologie als Teilgebiet der Inneren Medizin beschäftigt vor allem mit den im Erwachsenenalter auftretenden Erkrankungen des Herzens.

Angeborene/congenitale Fehlbildungen des Herzens bzw. herznaher Gefäße

Erkrankungen des Erregungsleitungssystems

Erworbene Herz- und Herz-Lungen-Erkrankungen

Therapien

  • interventionelle Herzkatheter:aufgeführt sind hier Verfahren, die unabhängig vom Krankheitsbild eingesetzt werden können:

    • Coils - in der Regel Drahtgebilde, mit denen Gefäße mittels Herzkatheter verschlosssen werden können.
    • Dilatation einer Herzklappe/eines Gefäßes: die stenotische (verengte) Herzklappe/das Gefäß wird mit Hilfe eines Ballonkatheters aufgedehnt
    • Rashkind-Manöver = Ballonatrioseptostomie - Aufreißen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter
    • Stent-Implantation - Stents sind kleine Röhrchen aus Kunststoff oder Metall, die in ein verengtes Gefäß mittels Herzkatheter eingeführt werden. Sie halten das Gefäß offen und können z. T. mit dem Wachstum des Kindes „aufdilatiert“ (aufgedehnt) werden.

  • Operationen: Chirurgisches Vorgehen unabhängig vom Herzfehler. Die Operationsverfahren sind in der Regel bei den einzelnen Herzfehlerbeschreibungen angeführt:

    • Blalock-Taussig-Anastomose - Verbindung zwischen großer Arterie (Halsschlagader) und Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei Rechtsherzproblemen
    • Glenn-Anastomose - Verbindung der oberen Körpervene mit den Lungenschlagadern, erster Schritt zum Fontankreislauf
    • Fontan-Operation - OP-Technik zur Kreislauftrennung, meistens in 2 Schritten: Glenn + TCPC
    • Pulmonales Banding (Verengung der Lungenarterie durch ein Bändchen bei Links-Rechts-Shunt-Herzfehlern]
    • TCPC (Totale Cavo-Pulmonale Connection; vollständige Venen-Lungenarterienverbindung, nach Anschluss der unteren Körpervenen mit den Lungenschlagadern. Vervollständigung des Fontankreislaufs.)

Blutgerinnungshemmung (Antikoagulation)

Bei manchen Herzfehlern und insbesondere nach der Korrektur mancher Herzfehler erhalten die Patienten eine dauerhafte Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten um das Risiko von Thrombosen zu verringern. Neben der schwach wirkenden Acetylsalicylsäure (ASS) gibt es die stark wirkenden Cumarine (Marcumar, Warfarin). Diese Medikamente müssen vor Operationen rechtzeitig abgesetzt werden, da sie die Gerinnung bis zu zwei Wochen beeinflussen können. Als dritten Wirkstoff gibt es Heparin, das vor allem in der Klinik und intravenös gegeben wird. Es wirkt sofort mit kurzer Halbwertzeit.

Die Dauereinnahme von Cumarinen (Marcumar oder Warfarin) bedarf einer regelmäßigen Blut-Kontrolle, die der Patient oder beim Kind die Eltern in der Regel selber durchführen können. Der Blutgerinnungsstatus, der nach dem vermehrten Verzehr von Vitamin K-haltigen Nahrungsmitteln oder möglicherweise infolge von Infekten schwanken kann, muss dann durch eine Anpassung der Medikamenten-Dosis ausgeglichen werden. Diese Einschränkung besteht bei der Gabe von ASS und Heparin nicht.

Literatur

  • Borth-Bruhns, Thomas / Eichler, Andrea: Pädiatrische Kardiologie (2004)
  • Barankay, Andreas (Hrsg.): Interdisziplinäre Versorgung angeborener Herzfehler (2002)
  • Schumacher, G. u. a.: Klinische Kinderkardiologie/mit CD-ROM (2001)
  • Hauskopf, G.: Intensivtherapie angeborener Herzfehler (2000)
  • Neill, Clark: Unser Kind hat einen Herzfehler – Informationen und Rat für Eltern Bezugsadresse
  • DS-Infocenter (Hrsg.): Herzfehler bei Kindern mit Down-Syndrom/Trisomie 21 (2. Auflage 2004) Bezugsadresse
  • Carrel, Vereb, Hug: Ein kleines Herz wird stark – Die Herzoperation der vierjährigen Celina (Erfahrungsbericht)
  • Clemens Bollinger: Ein Herz für Nicole – Die Geschichte einer Transplantation (Erfahrungsbericht)

Weblinks

Kardiologie

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