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ICD-10-Codes Hepatische Enzephalopathie
B15.0 Virushepatitis A mit Coma hepaticum
B16.0 Akute Virushepatitis B mit Delta-Virus (Begleitinfektion) und mit Coma hepaticum
B16.2 Akute Virushepatitis B ohne Delta-Virus mit Coma hepaticum
B19.0 Nicht näher bezeichnete Virushepatitis mit Koma
K70.4 Alkoholisches Leberversagen (mit oder ohne Coma hepaticum)
K72.0 Akutes und subakutes Leberversagen
K72.1 Chronisches Leberversagen
K72.9 Leberversagen, nicht näher bezeichnet

Die Hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine Funktionsstörung des Gehirns. Sie entsteht durch den krankhaften Anstieg der Konzentration verschiedener Abbauprodukte und Zellgifte im Körper (z. B. des Ammoniaks, einem Abbauprodukt von Aminosäuren, welche normalerweise in Harnstoff umgewandelt werden) und ist die Folge einer hochgradigen Erkrankung der Leber (z.B. Leberzirrhose, portosystemischer Shunt). Die schwerste Form der hepatischen Enzephalopathie (Stadium IV) wird auch als Leberkoma oder Coma hepaticum bezeichnet.

Symptome


Nach einer anfangs ohne erkennbare Symptome verlaufenden Vermehrung der Gliazellen im Gehirn (Gliose) kommt es zu zunächst meist leichten Psychosyndromen, die oft nur für Freunde und Angehörige des Patienten auffällig sind. Dies kann sich in einer Armut an Bewegung und Gesichtsausdruck, Zittrigkeit, Flattern der Augenlider und anderen Muskelzuckungen (Myoklonien) äußern. Im fortgeschrittenen Stadium können ein zwanghaftes Schlafbedürfnis, Muskelabbau, feinschlägiges Zittern der Hände („flapping tremor“), Gangunsicherheit und schließlich eine zunehmende Verwirrtheit, Somnolenz, süßlicher Atem (Foetor hepaticus), Gelbsucht (Ikterus) und Wasseransammlungen im Bauchraum (Aszites) hinzutreten.

Stadieneinteilung


  • Latente oder minimale hepatische Enzephalopathie (MHE): Konzentrationsschwäche, Aufmerksamkeitsstörungen, Merkschwierigkeiten, abnehmende Reaktionsfähigkeit, Antriebsminderung. Allenfalls leichte Störungen der Feinmotorik.
  • Stadium I: Erkennbare Minderung der Bewusstseinslage mit zunehmendem Schlafbedürfnis, deutlicher Antriebsstörung und Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit. Auffällige Störungen der Feinmotorik mit einer Änderung des Schriftbildes, „flapping tremor“ und verlangsamtem Bewegungsablauf.
  • Stadium II: Erhebliche Minderung der Bewusstseinslage mit Orientierungsstörungen, ausgeprägter Gedächtnisstörung, Verarmung des Gefühlslebens und verzögerter Reaktion auf Ansprache. Verwaschene Sprache (Dysarthrie), „flapping tremor“ und erhöhte Muskelspannung.
  • Stadium III: Hochgradige Bewusstseinsstörung (Somnolenz: meist schlafender, aber erweckbarer Patient), Verlust der Orientierung, Verwirrtheit, unzusammenhängende Sprache, verminderte Reaktion auf Schmerzreize. Erhöhte Muskelspannung bis hin zur Muskelsteife (Spastik), Stuhl- und Harninkontinenz, Gang- und Standunsicherheit (Ataxie).
  • Stadium IV: Bewusstlosigkeit ohne Reaktion auf Schmerzreize (Koma). Erlöschen der Muskeleigenreflexe, Muskelsteife mit Beuge- und Streckhaltung, im fortgeschrittenen Stadium Verlust der Muskelspannung.

Therapie


  • Therapie der zugrunde liegenden Krankheit.
  • Laktulose ist eine Zuckerart und beeinflusst die Darmflora im Sinne eines Übergewichtes säurebildender Darmbakterien, wodurch ammoniakbildende Darmbakterien zurückgedrängt werden.
  • Ornithin-Aspartat und Argininmalat sind Aminosäuren, die direkt auf den Zellstoffwechsel der Leberzellen Einfluss nehmen und die Funktion der erkrankten Leber verbessern können.
  • Neomycin ist ein Lokalantibiotikum, das bei oraler Gabe im Darm wirksam wird und dort die ammoniakbildenden Bakterien abtötet.
  • Bei bestimmten Patienten kommen eine Plasmapherese oder eine Albumin-Dialyse nach dem MARS® (Molecular Adsorbents Recirculating System) in Frage.

Weblinks


http://www.lebertransplantation.de/mars.htm Artikel aus der Uni-Klinik Leipzig über das MARS-Verfahren

Gastroenterologie | Neurologie

Hepatic encephalopathy | Leverencefalopati

 

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