Ependymom

Ependymome sind meist langsam wachsende Tumore des Gehirns, die ihren Ursprung aus den die Hirnhöhlen und den Rückenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen haben. Obwohl sie bevorzugt im Kinder- und Jugendalter auftreten (sie machen bis zu 30% der Hirntumore bei Kindern unter 3 Jahren aus) findet man sie in jedem Lebensalter.

Symptome

Durch ihre Lokalisation (bevorzugt im 4. Ventrikel) behindern die Ependymome häufig den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führt. Daraus ergeben sich die klinischen Symptome:

anhaltende Kopfschmerzen
Übelkeit und Erbrechen
Hydrozephalus (in fortgeschritteneren Stadien)

Diagnose

In Kernspintomografie-Aufnahmen des Kopfes beobachtet man an den erwarteten Orten (Prädilektionsstellen) eine umschriebene Läsion des Gehirns, die Kontrastmittel anreichert. Eine zytologische Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit mit der Suche nach Tumorzellen wird bei entsprechendem Verdacht ebenfalls durchgeführt.

Pathologie

Die bevorzugt im 4. Ventrikel lokalisierten Ependymome stellen sich meist als gut abgrenzbare, weissliche Masse dar, häufig mit papillärer (blumenkohlähnlicher) Architektur.

Der Tumor präsentiert sich im Lichtmikroskop aus dicht gelagerten, rundlichen bis polygonalen Zellen. Typisch ist die Anordnung gestreckter Zellen um Blutgefässe (> perivaskuläre Pseudorosetten) und Lumina (Hohlräume) (> Rosetten). Je nach Malignitätsgrad der Zellen (Bösartigkeit) lässt sich eine Einteilung in die vier WHO-Grade vornehmen; hochdifferenzierte (noch weitgehend ihre Ursprungsform behaltende), sich langsam teilende Tumorzellen werden dem WHO-Grad I oder II zugeordnet, anaplastische und rasch invasiv wachsende Varianten dem WHO-Grad III oder IV.

Therapie

Die Lokalisation direkt beim Hirnstamm erschwert eine Operation ungemein; sie ist jedoch die wirkungsvollste Therapie bei höhergradigen ('bösartigeren') Ependymomen. Zusätzlich wird eine Strahlentherapie durchgeführt. Die Wirkung von Chemotherapien konnte bisher nicht schlüssig nachgewiesen werden.

Prognose

Bei Ependymomen niedrigen Malignitätsgrades (WHO-Grad I und II) wird nach Operation und Bestrahlung eine 5-Jahres-Überlebensrate (5-JÜR) von 70% erreicht, bei höhermalignen (WHO-Grad III und IV) Varianten eine von 30%. Der wichtigste Indikator für eine gute Überlebenschance ist die komplette operative Resektion.

Weblinks

Deutsche Hirntumorhilfe e.V.

Krebserkrankung | Kinderonkologie