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Was ist Dystonie?

Bei der Dystonie handelt es sich um eine Gruppe von Bewegungsstörungen, deren neurologischer Ursprung in den motorischen Zentren im Gehirn liegt. Meist äußern sich Dystonien in unwillkürlichen Verkrampfungen und Fehlhaltungen, z.B. des Kopfes (Torticollis). Zur Therapie wird u.a. Botulinumtoxin angewendet.

Die hier beschriebene Dystonie hat nichts mit der vegetativen Dystonie zu tun.

Arten der Dystonie


Zu den Dystonien gehören die Athetosen, Tremor, Ballismus, Chorea. Unterscheiden kann man außerdem nach Ausbreitungsgrad zwischen fokalen Dystonien, segmentalen und globalen Dystonien sowie zwischen primären Dystonien und sekundären Dystonien mit bestimmter Ursache.

Beispiele für Athetosen:

  • Die zervikale Dystonie oder Torticollis spasmodicus, die sich in einer Fehlhaltung des Kopfes äussert.
  • Der Blepharospasmus, auch Lidkrampf oder Blinzeltic genannt, der zu unkontrollierbarem Blinzeln führt. In schweren Fällen werden Betroffene praktisch blind.
  • Die oromandibuläre Dystonie, die die Mundpartie und den Kauapparat befällt. Betroffenen fällt es schwer zu essen.
  • Die spasmodische Dysphonie, die auch Stimmkrampf genannt wird. Betroffene sprechen verhaucht oder gepresst und werden kaum mehr verstanden.
  • Die Gliederdystonie, die als Schreibkrampf, Musikerkrampf oder Fussdystonie auftreten kann. In allen Fällen führt sie zu einer Verkrampfung der Glieder, die es Betroffenen unmöglich macht zu schreiben, zu musizieren oder zu gehen.

Dystonien sind für die Betroffenen nicht unterdrückbar. Oft existiert aber das Phänomen einer geste antagoniste, dass eine bestimmte Berührung an der Haut die Dystonie mildert.

Die Ursache von Dystonien liegt bei der nicht bewussten Regulation der Motorik im Bereich der Basalganglien im Gehirn. Besonders der Globus pallidus internus scheint eine Rolle zu spielen (vgl. Parkinson). In den meisten Fällen werden keine erblichen Zusammenhänge festgestellt. Beim Hemispasmus facialis wird der Nervus facialis innerhalb des Schädels durch eine Arterienschlinge eingeengt.

Bei der Diagnose sind Dystonien oft leicht mit Tics zu verwechseln. Bei letzteren beschreiben die Betroffenen eine Art Spannungsgefühl, dass sie dazu zwingt, die Bewegung auszuführen, was sie aber kurzfristig auch unterdrücken können.

Therapie


Die Therapie erfolgt bei begrenzter Ausdehnung der Dsytonien oft durch lokale Injektionen von Botulinumtoxin (meist Serotyp A). Die Wirkung setzt nach drei bis sieben Tagen langsam ein und erreicht nach drei Wochen ihren Höhepunkt. Die Injektionen müssen jeweils im Abstand von Wochen bis Monaten wiederholt werden, wobei bei manchen Patienten die Wirkung abnimmt. In diesem Fall kann die Dosis bis zu einer gewissen Grenze gesteigert oder auf Serotyp 2 umgestiegen werden. Bei fortgeschrittener Resistenz oder ausgedehnten Dystonien setzt die maximal applizierbare Dosis der Therapie eine Grenze. Nebenwirkung bestehen z.B. aus Mundtrockenheit. Im schlimmsten Fall wäre eine (ebenfalls über Tage langsam einsetzende) Atemlähmung zu befürchten, die bis zu mehrere Monate lang durch maschinelle Beatmung überbrückt werden müsste.

Andere Medikamente sind Anticholinergika. Die Ausschaltung der betroffenen Muskeln kann auch operativ erfolgen, indem entsprechende Nervenfasern durchtrennt werden. Auch hier wachsen die Fasern aber wieder nach.

Weblinks

Krankheit | Neurologie

Dystonia | Dystonia | Dystonie | Вегето-сосудистая дистония

 

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