Der Christmas-Faktor (auch Antihämophiles Globulin B oder Faktor IX) ist ein Faktor der Blutgerinnung mit Enzymfunktion. Die Synthese des Christmas-Faktors findet in der Leber statt und bedarf Vitamin K. Das Protein hat eine molare Masse von 60000-80000 und gehört zur Gruppe der β-Globuline.

Genetik

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Das Gen, das den Christmas-Faktor kodiert liegt auf dem X-Chromosom (Xq27.1-q27.2).

Funktion

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Der Christmas-Faktor wird durch den aktivierten Faktor XIa (Plasma Thromboplastin Antecedent) und/oder Faktor VIIa (Proconvertin) aktiviert. Im aktiviertem Zustand aktiviert der Christmas-Faktor den Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) durch Hydrolyse.

Als Coenzym benötigt der Christmas-Faktor Calcium, Phospholipide und Faktor VIII (antihämophiles Globulin A).

Erkrankungen

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Ein angeborener Mangel des Christmas-Faktor liegt bei einer Bluterkrankheit (Hämophilie B) vor. Erworbene Mangelzustände treten bei Vitamin-K-Mangel oder dem Vorhandensein von Autoantikörpern gegen den Christmas-Faktor (z.B. Lupus erythematodes) auf.

Der Christmas-Faktor kann in Form von Faktorenkonzentraten als Infusion substituiert werden. Die Bestimmung der Christmas-Faktor-Aktivität kann diagnostisch Aufschluss über das Vorliegen eines Mangelzustandes geben.

Weblinks

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Gerinnungsfaktor

Factor IX