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Das Bilirubin ist ein gelbes Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, genauer gesagt des Häm-Anteils. Der Globin-Anteil wird zu Aminosäuren zerlegt und dem Synthesestoffwechsel wieder zur Verfügung gestellt. Unsere roten Blutkörperchen leben nur etwa 120 Tage. Danach werden sie abgebaut. Aus dem Hämoglobin, dem roten Blutfarbstoff, der beim Abbau anfällt, wird über Zwischenstufen Bilirubin, eine gelbliche Substanz gebildet. Sie wird an ein Bluteiweiß (Albumin) gekoppelt und wird indirektes Bilirubin genannt. (auch: unkonjugiertes Bilirubin]]). Bilirubin wird danach in der Leber an Glucuronsäure gekoppelt (konjugiert) und mit Galle in den Darm - und nur zum Teil über die Harnwege - ausgeschieden. Rund 15 % des als Gallenfarbstoff in den Darm gelangenden Bilirubin unterliegen einem enterohepatischen Kreislauf, werden also nochmals aufgenommen. Man unterscheidet indirektes (unkonjugiertes), noch an das Bluteiweiß Albumin gekoppeltes vom direkten, an Glucuronsäure gekoppelten (konjugierten) Bilirubin, welches ausgeschieden werden kann. Ist der Serumbilirubinspiegel erhöht, kommt es zur Gelbsucht (lat. Ikterus), wobei sich zuerst die Augenbindehäute und später die Haut gelb verfärben. Je nach Ursache und Art des angestiegenen Bilirubins gibt es auch andere Symptome, wie Hautjucken (lat. Pruritus).

Bei Morbus Meulengracht kann durch eine Abbaustörung des Bilirubin ein Ikterus fast ohne Krankheitswert auftreten.

Der Normalwert des Gesamtbilirubins im Serum liegt unter 21 µmol/l (1,2 mg/dl). Ab einer Verdopplung beginnen sich die Augenbindehäute zu verfärben.

Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Bilirubinspiegel normal, da die Leber noch nicht voll arbeitet und die Ausscheidung noch nicht ausreicht. Sollte der Spiegel nicht zurückgehen, kann es zu einer Neugeborenen-Gelbsucht kommen, die auf Grund der noch nicht vollständig manifestierten Blut-Hirn-Schranke zu Entwicklungsstörungen führen kann.

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