Apallisches Syndrom

Das Apallische Syndrom ist ein Krankheitsbild in der Neurologie, das durch eine schwerste Schädigung des Großhirns hervorgerufen wird. Dabei kommt es zu einem funktionellen Ausfall der gesamten Großhirnfunktion, während Funktionen von Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark erhalten sind. Dadurch werden die Betroffenen wach, haben aber kein Bewusstsein und keine Möglichkeit der Kommunikation mit ihrer Umwelt. In Deutschland wird von wenigstens 3000 Betroffenen ausgegangen.

Weitgehende Synonyme: Wachkoma (lat. Coma vigile), Lucid Stupor, Vita reducta.

Definition

Durch die Multi-Society-Task-Force on PVS wurden 1994 diagnostische Kriterien für das Wachkoma definiert:

vollständiger Verlust von Bewusstsein über sich selbst oder die Umwelt und die Fähigkeit zu kommunizieren,
Verlust zu willkürlichen oder sinnvollen Verhaltensänderungen infolge externer Stimulation,
Verlust von Sprachverständnis und die Sprachproduktion,
Blasen- und Darminkontinenz,
erhaltener Schlaf-/Wachrhythmus,
weitgehend erhaltene Hirnstamm-, spinale, hypothalamische und autonome Reflexe

Entwicklung des Begriffes

Der deutsche Psychiater Ernst Kretschmer beschrieb 1940 einen Patienten im Coma vigile = Wachkoma folgendermaßen: "Der Patient liegt wach da mit offenen Augen. Der Blick starrt gerade oder gleitet ohne Fixationspunkt verständnislos hin und her. Auch der Versuch, die Aufmerksamkeit hinzulenken, gelingt nicht oder höchstens spurweise; Ansprechen, Anfassen, Vorhalten von Gegenständen erweckt keinen sinnvollen Widerhall; die reflektorischen Flucht- und Abwehrbewegungen können fehlen..." Dem ist auch heute nicht viel hinzuzufügen.

1967 systematisierte Gerstenbrand Begriffe wie Wachkoma, Hypersomnie, Parasomnie oder Lucid Stupor im Verhältnis zum Apallischen Syndrom. Jennet und Plum führten 1972 den heute international akzeptierten Begriff des persistent vegetative state ein. Durch die Multi-Society-Task-Force on PVS wurde 1994 die Unterscheidung zwischen "persistent vegetative state" (= andauernder Großhirnausfall) für einen zumindest teilweise rückbildungsfähigen Zustand und "permanent vegetative state" (= ständiger Großhirnausfall) für einen dauerhaften Schaden eingeführt.

Der Begriff "vegetative state" wird von manchen Menschen wegen seiner Assoziationen zu vegetable (englisch für Gemüse) kritisiert. Demgegenüber ist der Begriff apallisch (= "ohne Mantel" – gemeint ist die Hirnrinde) nicht korrekt, da nicht nur Schädigungen der Großhirnrinde zum apallischen Syndrom führen können.

Ursachen

Ein apallisches Syndrom ist immer Folge einer schweren Schädigung des Gehirns. Diese wird am häufigsten durch ein Schädel-Hirn-Trauma oder Sauerstoffmangel (Hypoxie als Folge eines Kreislaufstillstandes) hervorgerufen. Weiterhin können Schlaganfall, Meningitis/ Enzephalitis, Hirntumore oder neurodegenerative Erkrankungen (z.B. Parkinson-Syndrome) zu einem apallischen Syndrom führen. Auch massive anhaltende Unterzuckerungen, z. B. nach einem Suizidversuch mit Insulin, können das Syndrom verursachen.

Letztlich kommt es zu einer überwiegenden Schädigung des Großhirns, wobei hier neben dem Untergang der Hirnrinde auch z.B. eine beidseitige Schädigung des Thalamus oder der Formatio reticularis zu einem apallischen Syndrom führen können. Zumeist liegen jedoch Mischformen mit Schädigung mehrerer wichtiger Hirnregionen vor.

Symptome

Das apallische Syndrom ist meist Folge einer akuten schweren Erkrankung (Ausnahme: neurodegenerative Erkrankungen). Die Patienten werden daher überwiegend zunächst auf einer Intensivstation behandelt. In dieser Zeit sind sie oft komatös, müssen künstlich beatmet und ernährt werden. Nach Sauerstoffmangel treten oft starke Muskelzuckungen (Myoklonien) auf.

Danach kommt es zu einer Stabilisierung der körperlichen Funktionen. In dieser Übergangszeit von einigen Wochen bestehen oft massiv erhöhter Blutdruck, Schwitzen, Herzrasen usw. als Zeichen einer Störung des vegetativen Nervensystems. Die entsprechenden Symptome werden zumeist mit entsprechenden Medikamenten behandelt. Demgegenüber wird meist die Unabhängigkeit von der künstlichen Beatmung als Zeichen einer Stabilisierung der Hirnstammfunktionen erreicht. Danach kann der Patient die Intensivstation verlassen. Auch die Wachheit etabliert sich meist in diesem Zeitraum.

Schließlich kann es entweder zu einer mehr oder weniger guten Erholung der Hirnfunktionen kommen oder sich das Bild eines permanent vegetative state entwickeln. Dabei sind die Betroffenen tagsüber oft wach, öffnen die Augen ohne etwas anzusehen, haben teilweise bestimmte Bewegungsmuster (z.B. schablonenhafte Bewegungen von Gesicht oder Mund). Folgende Erscheinungen gelten als typisch:

Schlaf-/Wachrhythmus erhalten
keine bewusste Wahrnehmung
keine Kommunikation
in Rückenmark, Hirnstamm oder Vegatativum gesteuerte Reflexe
Automatismen
schwimmende oder hin und her gehende Augenbewegungen
Spastik

Diagnose

Die Feststellung eines apallischen Syndromes hat in erster Linie klinisch zu erfolgen, also durch persönliche Untersuchung und Beobachtung des Betroffenen. Voraussetzung ist eine ausreichende Erfahrung des Untersuchers in der Beurteilung schwerer neurologischer Defektsyndrome. Weiterhin ist ein Beobachtungszeitraum von zumeist Wochen und Monaten zu fordern, dies ist durch die Rehabilitationszeit (Phase F) zu gewährleisten.

Unterstützend ist eine apparative Diagnostik sinnvoll. Dazu gehören Kernspintomographie, EEG und Evozierte Potentiale (SEP, eventuell auch AEP und ereigniskorrelierte Potentiale). Diese ermöglichen teilweise schon in der Frühphase eine Abschätzung der Prognose (s.u.). Keine dieser Untersuchungen ist allein geeignet, die Diagnose zu stellen.

Wichtig ist in erster Linie die Abgrenzung gegen äußerlich ähnliche Krankheitsbilder wie Koma, Locked-in-Syndrom oder behandelbare andere neurologische oder psychiatrische Erkrankungen. Bei entsprechender Erfahrung fällt lediglich die Abgrenzung gegen einen sogenannten "minimally conscious state" schwer, da hier ein fließender Übergang besteht. Es handelt sich ebenfalls um eine schwere Hirnschädigung, bei der jedoch einfache bewusste Reaktionen (z.B. Erkennen von Angehörigen) funktionieren.

Therapie

Die Behandlung orientiert sich an den Phasen der Neurologischen Frührehabilitation (s. Link unten). Dabei steht zunächst die Akutbehandlung (Phase A) im Mittelpunkt. In dieser Zeit werden zumeist ein Luftröhrenschnitt (Tracheotomie), eine Ernährungssonde durch die Bauchwand (PEG) und oft auch eine Urinableitung durch die Bauchwand (SPF) angelegt, um die Lebensfunktionen zu sichern und eine optimale pflegerische Versorgung zu ermöglichen (einschließlich Ernährung). Bereits während dieser Zeit sollten allerdings rehabilitativ orientierte Angebote durch vor allem Physiotherapie und Logopädie gemacht werden. Dadurch lassen sich Kontrakturen oder Lungenentzündungen vermeiden sowie die Schluckfunktion verbessern. Die Funktion des Schluckens ist nach Beendigung der maschinellen Beatmung entscheidend dafür, ob die Trachealkanüle entfernt werden kann.

Nach Abschluss der Akutbehandlung schließt sich die Frührehabilitation der Phase B an. Das Therapieangebot wird dabei um Ergotherapie und Neuropsychologie erweitert. Zusätzlich kann Musiktherapie eingesetzt werden. Ziel ist die Verbesserung motorischer, geistiger und psychischer Funktionen. Die Behandlung muss im Team unter ärztlicher Leitung erfolgen, dies wird auch von den Kostenträgern gefordert und nachgeprüft. Weitgehend durchgesetzt hat sich das Konzept der Basalen Stimulation, welches in einem integrierten pädagogischen und pflegerischen Konzept eine dem Schädigungsmuster angepasste Wahrnehmung der Umwelt und Unterstützung einfacher Körperfunktionen (z.B. Bewegungen) vermitteln soll.

In dieser Phase, die zwischen einem Monat und einem Jahr dauert, entscheidet sich die Prognose des Betroffenen. Kommt es zu einer merklichen Verbesserung physischer und psychischer Leistungen, so können weitere Phasen der Rehabilitation angeschlossen werden (Phasen C/D/E). Bleibt er jedoch bewusstlos, muss zur Phase F (dauerhafte "Aktivierende Behandlungspflege") übergegangen werden.

Therapieabbruch

Grundsätzlich hat jeder Mensch das Recht, eine solche Therapie ganz oder teilweise abzulehnen und in einem solchen Fall sterben zu wollen. Da der Betroffenen aber seinen Willen nicht vertreten kann (genau genommen auch zu keiner Willensbildung fähig ist), ist die Festlegung des Willens in einer entsprechenden Verfügung (Patientenverfügung) sinnvoll. Ansonsten muss für den Betroffenen eine rechtliche Betreuung (früher Vormundschaft) eingerichtet werden. Der Auftrag des Betreuers besteht darin, den zuvor geäußerten oder vermeintlichen Willen des Betroffenen durchzusetzen. Als vermeintlicher Wille ist jedoch immer anzunehmen, dass der Betreute leben will. Insbesondere die Bedeutung der Patientenverfügung ist insofern durch hohe Gerichte gestärkt worden, als ein Therapieabbruch auch gegen den Willen der aktuellen Behandler durchgesetzt werden kann.

Prognose

Insgesamt liegt die Chance auf Erholung aus dem apallischen Syndrom weit unter 50%. Die Statistiken sind problematisch, weil oft die Diagnosen am Anfang nicht ausreichend sicher fundiert waren. Als günstiger gilt die Prognose bei:

jungen Menschen
traumatischer Hirnschädigung (im Gegensatz zu Hypoxie oder Ischämie)
kurzer Dauer des Koma am Anfang (<24 Stunden)

Demgegenüber gibt es mehrere Befunde, die für höchstwahrscheinlich fehlende Besserung sprechen:

fehlende Hirnstammreflexe nach mehr als 24 Stunden
fehlende Pupillenreaktion ab dem dritten Tag
Ausfall der SEP des N. medianus nach mehr als 24 Stunden
schwerste EEG-Veränderungen (areaktiv, burst suppression, isoelektrisch)
massives Hirnödem im CT
beidseitige Hirnstammläsion im MRT (belegt für SHT)

Im Einzelfall sollte zunächst behandelt werden (s.o.). Eine Besserung ist bei nichttraumatischer Hirnschädigung nach drei Monaten, bei traumatischer Hirnschädigung nach zwölf Monaten mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen. Auch bei Besserung des Zustandes bleibt die Mehrzahl der Betroffenen ein Leben lang auf fremde Hilfe angewiesen.

Soziales

Angehörige

Bis zu 70% der Wachkomapatienten werden zu Hause in der Familie gepflegt. Dies scheint umso mehr wünschenswert, da die Grenze zum minimally consciousness state nicht mit letzter Sicherheit zu ziehen ist und emotionale Reaktionen am ehesten zu erwarten wären. Mit entsprechender professioneller Unterstützung (ambulante Pflegedienste) ist dies oft für die Familien physisch und psychisch zu bewältigen.

Schulpflicht

Bei Kindern im apallischen Syndrom bleibt die Schulpflicht bestehen. Diese wird zumeist in Förderschulen mit entsprechendem Schwerpunkt erfüllt. Eine Beschulung in einer Normalschule ist nicht sinnvoll, da das Kind nicht vom dortigen Lernangebot profitieren kann und gleichzeitig keine angepasste Förderung erhält.

Siehe auch

Terri Schiavo -- Hirntod -- Bewusstsein -- Großhirn -- Hirnstamm -- Akinetischer Mutismus -- Locked-in-Syndrom -- Dissoziativer Stupor -- Coma -- Stupor -- Patientenverfügung -- Euthanasie

Literatur

Diskussion zum Artikel

Peter Nydahl: Wachkoma. Urban und Fischer (2005) ISBN 343727080X.
Wolfgang J Bock: Bewusstlos. Herausforderung für Angehörige, Pflegende und Ärzte. Verlag Selbstbestimmtes Leben (2000). ISBN 3910095208.

Weblinks

Infoseite über Wachkoma

Filme

SWR: Das besondere Lernen - Denn die Seele kennt kein Koma

Syndrom | Sonderpädagogik

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