Unter einer Aortenisthmusstenose (Abk. ISTA, Syn. Coarctatio aortae) versteht man die Einengung der Aorta (der Körperhauptschlagader) im Bereich des Aortenbogens. Sie ist eine Gefäßfehlbildung, die alleinstehend, aber auch in Verbindung mit angeborenen Herzfehlern vorkommt. Sie macht etwa 6 bis 8 % aller angeborenen Herzfehler aus und tritt häufig beim Vorliegen des Turner-Syndroms (Monosomie X) auf.

Entstehung

Über die Entstehung gibt es zwei Theorien:

• 1. ein verminderter Blutfluss während der Embryonalzeit in der aufsteigenden Aorta
• 2. versprengtes Gewebe des Ductus arteriosus, der sich bald nach der Geburt aktiv und stark zusammenzieht

Ausprägung

• sanduhrförmig (kurz und an einer Stelle sehr eng)
• tunnelförmig (längere Einengung mit deutlich weiteren Aortenanteilen davor und danach)
• längerstreckig mit geringer Unterentwicklung des Aortenbogens
• ausgeprägte Unterentwicklung des gesamten Aortenbogens

Auswirkungen

Ein Neugeborenes kann durch eine Aortenisthmusstenose im Laufe der Kreislaufumstellung in den ersten Lebenstagen oder -wochen in eine krisenhafte Situation geraten. Die untere Körperhälfte mit allen inneren Organen (Niere, Leber, Darm) ist durch die Verengung der Aorta schlecht mit arteriellem Blut versorgt. Eine schnelle Diagnostik und Therapie ist dann sehr wichtig.

Es kommt aber auch gar nicht so selten vor, dass eine ISTA erst bei größeren Kindern oder im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter diagnostiziert wird. Bei diesen Patienten finden sich als Folge der Engstelle zahlreiche Umgehungs- bzw. Kollateralkreisläufe. Besonders die Gefäße der Rippen, im Schulterbereich und die Brustwandarterien können sich enorm vergrößert haben. Ausgeprägte Kollateralkreisläufe können eine hochgradige ISTA vertuschen, da die gemessenen Blutdruckunterschiede an Armen und Beinen dann gering sein können.

Diagnostik

• Pränatal (vorgeburtlich) fällt bei betroffenen Kindern nicht selten eine ausgeprägte Nackentransparenz auf; die ISTA selbst ist jedoch unter Umständen schwer erkennbar, da sie sich erst nach dem Verschluss des Ductus Botalli manifestiert.
• Der postnatale (nachgeburtliche) erste Hinweis auf eine ISTA sind die schwachen/fehlenden Femoralispulse (in der Leistenbeuge) bei der klinischen Untersuchung. Das Pulsdefizit bzw. die Blutdruckdifferenz in den oberen und unteren Extremitäten sind, besonders beim größeren Kind, Jugendlichen oder Erwachsenen, sichere Krankheitszeichen. Vor der Engstelle ist der Blutdruck zu hoch, nach der Engstelle zu niedrig.
• Die Langzeitblutdruckmessung an Armen und Beinen mit Feststellung der absoluten Blutdruckspitzen und des Tag-Nacht-Rhythmus.
• Die Echokardiografie wird eingesetzt, ist aber u. U. beim Neugeborenen nicht beweisend, z. B. bei gleichzeitig bestehendem Atriumseptumdefekt oder Ventrikelseptumdefekt.
• Röntgenaufnahmen beim Neugeborenen zeigen meistens nur eine Herzvergrößerung mit Lungensstauung. Bei Jugendlichen und Erwachsenen Rippenusuren als Folge des Kollateralkreislaufes.
• Die Herzkatheteruntersuchung beim Neugeborenen ist zur Diagnostik einer alleinigen ISTA nur selten indiziert, jedoch wichtig wenn weitere Herzfehlbildungen vorliegen.
• Die Magnetresonanztomografie (=Kernspintomografie, MRT, NMR) ermöglicht eine gute Darstellung der ISTA. Durch die Flussmessungen ist eine Gradientenabschätzung möglich und gleichfalls eine 3-D-Rekonstruktion durchführbar.
• Mit der Spiral-Computertomografie ist gleichfalls eine 3-D-Rekonstruktion möglich.
  Die beiden zuletzt genannten Untersuchungsmethoden dienen der anatomischen Rekonstruktion bei zusätzlich vorliegenden Aortenbogenfehlbildungen bzw. Variationen.

Therapie

• Die Ballondilatation mit dem Herzkatheter und evtl. eine Stentimplantation, mit dem die Engstelle auf Dauer offen gehalten wird.
  Die Ballondilatation ist die Methode der Wahl bei Re-Stenosen und bei älteren Kindern.
• Die Operation, bei der bei einer kurzstreckigen ISTA der verengte Teil herausgeschnitten wird und die Enden in Form einer End-zu-End-Anastomose verbunden werden.
  Bei einer längerstreckigen ISTA kommen verschiedene Operationsmethoden zur Anwendung, über die individuell entschieden werden muss. Die Operation kann ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden da die Herzfunktion nicht tangiert wird.
• Die medikamentöse Therapie mit blutdrucksenkenden Mitteln.

Langzeitaussichten

Die Patienten sind auf lebenslange Kontrolluntersuchungen angewiesen, insbesondere auf die Kontrolle und Behandlung eines Blut(hoch)drucks, der sich bei längerem Bestehen der ISTA möglicherweise gebildet hat. Auch auf die Endokarditisprophylaxe ist lebenslang zu achten.
Die Lebenserwartung eines ISTA-Patienten ist bei früher Erkennung und Therapie heute als normal anzusehen.

Weblink

• HerzKinderWiki - für Eltern herzkranker Kinder mit angeborenem Herzfehler, mit Veranstaltungs-, Link-, Literatur- und Vereinslisten

Kardiologie

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