Als Akromegalie - von griech.: akron "äußerst" und megas, megalon "groß" - wird eine ausgeprägte Vergrößerung der Körperendglieder oder vorspringenden Teile des Körpers (Akren) bezeichnet.

Bei diesen Akren handelt es sich um Hände, Füße, Kiefer (v.a. Unterkiefer, Kinn), Nase und Augenbrauenwülste. Bei der Akromegalie selbst handelt es sich um eine endokrinologische Erkrankung, die durch eine Überproduktion des Wachstumshormons Somatotropin (STH) im Hypophysenvorderlappen (HVL) gekennzeichnet ist.

Ursachen

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In der Mehrzahl der Fälle liegt der Akromegalie ein gutartiger Tumor (Adenom) des HVL zugrunde, selten ein maligner Hypophysen-Tumor.

Symptome

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Die Symptomatik der Akromegalie wird entscheidend davon geprägt, ob die Erkrankung vor oder nach dem Verschluss der Epiphysenfugen eintritt:

• Vor Abschluss des Längenwachstums kommt es zum sog. Gigantismus bzw. hypophysären Riesenwuchs. Die normalen Körperproportionen bleiben weitgehend erhalten.

• Nach Verschluss der Epiphysenfugen ist ein Wachstum nur noch an den knöchernen Akren und im Bereich der Weichteile (Kehlkopfbereich), inneren Organe (Viszeromegalie; euthyreote Struma) Haut (Zunahme der Hautdicke; Hypertrichose) im Knorpelbereich (Wucherungen und damit Entstehung von Arthrosen) möglich. Die Körperproportionen wirken durch dieses Wachstum unharmonisch und deutlich vergröbert.

• Weitere Symptome können durch begleitende Störungen wie einem labilen Diabetes mellitus, einer verminderten Glukosetoleranz, Potenz- und Libidoabnahme bestehen. Seltener kommt es zu einer Amenorrhoe (Ausbleiben der Regelblutung) und Galaktorrhoe; in bis zu 30 % der Fälle kommt es zur Entstehung eines Bluthochdruckes.

• Die Patienten selbst klagen über Schmerzen in den langen Röhrenknochen, ein Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Händen (Karpaltunnelsyndrom), Kopfschmerzen und vermehrtes Schwitzen (eine Hyperhydrose)

Diagnostik

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Die Entstehung einer Akromegalie verläuft schleichend, was die Diagnosestellung erschwert und häufig zu einer Fehlinterpretation der Symptome führt. Neben dem typischen klinischen Bild im Spätstadium der Erkrankung ist in den frühen Stadien vor allem die Hormonanalyse richtungsweisend:

• Serum-STH (Serum-GH)
• IGF-1
• STH-Suppressionstest (Serum-STH nach Glukosebelastung)

Zur Lokalisationsdiagnostik (Tumornachweis) dienen zusätzlich CT und MRT.

Sonstiges

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Es wird vermutet, dass der Pharao Echnaton an Akromegalie littRobert Pershing Wadlow, der wohl größte Mensch aller Zeiten, hatte Akromegalie[http://www.altonweb.com/history/wadlow/, ebenso wie die Schauspieler Richard Kiel und Carel Struycken und der Wrestler Andre the Giant

Weblinks

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• Wachstum und Großwuchs. Akromegalie und weitere Ursachen für Großwuchs
• http://www.akromegalie-info.de

Krankheit

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